Vue d'ensemble
La porphyrie cutanée tardive (PCT) est un type de porphyrie ou de trouble sanguin qui affecte la peau. La PCT est l’un des types de porphyrie les plus courants. On parle parfois de maladie de vampire. En effet, les personnes atteintes de cette maladie présentent souvent des symptômes après une exposition au soleil.
Symptômes
La plupart des symptômes de porphyrie cutanée tardive apparaissent sur la peau. Les symptômes communs incluent:
- des ampoules sur la peau exposée au soleil, y compris les mains, le visage et les bras
- la photosensibilité, ce qui signifie que votre peau est sensible au soleil
- peau fine ou fragile
- augmentation de la croissance des cheveux, généralement sur le visage
- croûtes et cicatrices de la peau
- rougeur, gonflement ou démangeaisons de la peau
- plaies développées après des blessures mineures à la peau
- hyperpigmentation, ce qui signifie que des zones de peau deviennent plus foncées
- urine plus sombre que la normale ou brun rougeâtre
- dommages au foie
Une fois que les cloques se sont formées sur votre peau, celle-ci peut peler. Il est également courant que les cicatrices apparaissent une fois que les vésicules ont cicatrisé.
Des taches d'hyperpigmentation apparaissent généralement sur le visage, les mains et le cou.
Photos de porphyrie cutanée tardive
Les causes
La porphyrie cutanée tardive peut être causée par diverses choses. Les causes sont généralement classées comme génétiques ou acquises.
Les causes génétiques les plus courantes incluent:
- antécédents familiaux de porphyrie cutanée tardive
- déficit héréditaire de l'enzyme hépatique uroporphyrinogène décarboxylase
- antécédents familiaux de maladie du foie ou de cancer du foie
- plus de fer que la normale
Les causes acquises les plus courantes incluent:
- consommation d'alcool
- utilisant l'œstrogénothérapie
- utilisant des contraceptifs oraux
- exposition à certains facteurs environnementaux ou à des produits chimiques, tels que l'agent Orange
- prendre trop de fer
- fumeur
- ayant l'hépatite C
- avoir le VIH
Dans certains cas, il est impossible de déterminer la cause de la porphyrie cutanée tardive.
Facteurs de risque
Si vous fumez ou buvez de l'alcool, le risque de porphyrie cutanée tardive est plus élevé. Vous êtes également plus susceptible de contracter cette maladie si vous avez l'hépatite C ou le VIH.
L'exposition à certains produits chimiques, tels que l'agent Orange, peut également augmenter vos risques. Vous avez peut-être été exposé à ce produit chimique si vous êtes un ancien combattant ayant servi dans une région où l'agent Orange était présent.
Incidence
La porphyrie cutanée tardive peut toucher les hommes et les femmes. Il apparaît généralement après l'âge de 30 ans et n'est donc pas fréquent chez les enfants et les adolescents.
La porphyrie cutanée tardive affecte la population mondiale et ne se limite pas à une région ou à un pays en particulier. On estime que 1 personne sur 10 000 à 25 000 est atteinte de cette maladie.
Diagnostic
Votre médecin peut faire un examen physique, rechercher les symptômes et enregistrer vos antécédents médicaux. En outre, ils peuvent utiliser les tests suivants pour diagnostiquer la porphyrie cutanée tardive:
- tests sanguins
- tests d'urine
- tests de selles
- biopsie de la peau
Le médecin vérifiera vos niveaux de porphyrine et d'enzymes hépatiques. Les tests génétiques peuvent être recommandés pour les personnes ayant des antécédents familiaux de cette maladie.
Traitement
Le traitement de la porphyrie cutanée tardive est axé sur la gestion et l’arrêt des symptômes. Des changements de mode de vie, tels que limiter la consommation d'alcool et ne pas fumer, peuvent également aider.
Les options de traitement courantes comprennent:
- phlébotomie, qui consiste à prélever du sang pour réduire le fer
- chloroquine (Aralen)
- hydroxychloroquine (Plaquenil)
- médicaments contre la douleur
- chélateurs de fer
- traiter les maladies qui causent la porphyrie cutanée tardive, telles que le VHC ou le VIH
La phlébotomie est l’un des traitements les plus courants de la porphyrie cutanée tardive. Les comprimés antipaludéens sont également fréquemment utilisés.
Les changements de mode de vie courants pour traiter la porphyrie cutanée tardive comprennent:
- éviter l'alcool
- ne pas fumer
- éviter la lumière du soleil
- utiliser un écran solaire
- éviter les blessures à la peau
- ne pas prendre d'œstrogènes
Vous devrez peut-être porter un écran solaire, des manches longues et un chapeau pour éviter le soleil.
La porphyrie cutanée tardive peut augmenter le risque de cancer du foie ou de cirrhose, cicatrices du foie. C'est pourquoi il est important de ne pas boire d'alcool si vous avez cette condition.
Perspective
La porphyrie cutanée tardive touche généralement les adultes de plus de 30 ans. C'est une maladie du sang qui affecte principalement la peau. Votre peau étant peut-être plus sensible au soleil, vous devrez peut-être prendre des précautions supplémentaires pour éviter le soleil. Les ampoules sont communes de cette condition.
Votre médecin pourra vous recommander différents traitements pour la porphyrie cutanée tardive. La phlébotomie et les comprimés antipaludéens sont les options de traitement les plus courantes.
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