Qu'est-ce que l'angioedème héréditaire (AOH)?
L'angioedème héréditaire (HAE) est une maladie génétique rare qui affecte la manière dont le système immunitaire contrôle l'inflammation. Il provoque des épisodes répétés de gonflement grave de la peau, des voies respiratoires et du système gastro-intestinal. Dans le monde, une personne sur 10 000 à 50 000 est atteinte d'AOH.
Certaines personnes souffrant d'AOH commencent à remarquer des symptômes autour de la puberté. Si elles ne sont pas traitées, les attaques de gonflement peuvent augmenter. Le moment, la fréquence et la gravité de ces attaques peuvent être imprévisibles et varier au cours de la vie. Les médicaments peuvent réduire la fréquence des attaques et les rendre moins graves.
L'AOH peut être difficile à diagnostiquer car ses symptômes chevauchent des réactions allergiques et des maladies gastro-intestinales courantes. Ceux-ci incluent la gastro-entérite, le syndrome du côlon irritable, l'appendicite, la diverticulite et la pancréatite.
Les attaques d'AOH non traitées peuvent perturber votre vie quotidienne. Il est donc important de reconnaître les symptômes de l'AOH. Les symptômes peuvent même être fatals si l’inflammation de la gorge ferme les voies respiratoires.
Les signes avant-coureurs d'une attaque d'AOH
Certaines attaques d'AOH commencent avec des symptômes d'alerte précoce plusieurs heures avant le début de l'enflure. Ces symptômes peuvent inclure:
- éruption cutanée sans démangeaisons
- picotement de la peau
- oppression cutanée
- fatigue
- irritabilité
- changements d'humeur soudains
- anxiété
Signes et symptômes courants de l'AOH
Lors d'une attaque d'AOH, un gonflement peut survenir à divers endroits. Cela inclut les mains, les pieds, les organes génitaux, les voies gastro-intestinales et la gorge. Gonflement de la gorge est une urgence médicale. Vous devriez chercher un traitement dès les premiers signes de ce symptôme.
Gonflement de la peau
Le symptôme le plus courant de l'AOH est un gonflement commençant par une sensation d'oppression de la peau et des picotements. Ensuite, il progresse jusqu'à un gonflement extrême et douloureux. En l'absence de traitement, ce gonflement diminue généralement en un à trois jours. Ces symptômes peuvent vous empêcher de participer à des activités normales. Par exemple, vos doigts risquent de gonfler et de ne pas plier et vos pieds peuvent devenir trop enflés pour porter des chaussures.
Le gonflement de la peau causé par l'AOH peut affecter:
- mains
- pieds
- visage et bouche
- organes génitaux
- fesses
Gonflement abdominal
Le gonflement dans le tractus gastro-intestinal constitue la moitié de toutes les attaques d'AOH. Lorsque le tractus gastro-intestinal est touché pendant une attaque d'AOH, cela peut entraîner:
- douleur sévère à l'estomac
- la nausée
- vomissement
- la diarrhée
- déshydratation
Chez les personnes atteintes d'AOH non diagnostiqué, les symptômes abdominaux peuvent entraîner des interventions chirurgicales inutiles s'ils sont confondus avec des affections telles qu'une appendicite, une torsion de l'ovaire ou une rupture de kystes de l'ovaire.
Dans les cas graves, la perte de liquides organiques due à un gonflement abdominal peut entraîner un choc hypovolémique. Il s'agit d'une maladie potentiellement mortelle qui nécessite des soins médicaux immédiats.
Gonflement de la gorge
Le gonflement de la gorge est le symptôme le plus grave et le plus dangereux de l'AOH. Environ 50% des personnes souffrant d'AOH ont eu au moins un événement gonflant à la gorge.
Si vous pensez que votre gorge est enflée ou si vous avez du mal à respirer, si vous déglutissez ou si vous parlez, vous devez composer le 911. Une inflammation de la gorge peut être fatale si elle ferme les voies respiratoires. Ces attaques prennent généralement plusieurs heures, mais elles se produisent parfois plus rapidement.
Les symptômes d'inflammation de la gorge incluent:
- changement de la qualité de la voix ou enrouement
- difficulté à avaler
- difficulté à respirer
Contrairement aux réactions allergiques, les antihistaminiques et les corticostéroïdes ne peuvent pas être utilisés pour traiter un gonflement de la gorge causé par l'AOH.
Si vous traitez une crise de gonflement de la gorge à la maison, vous devriez toujours consulter un médecin immédiatement pour vous assurer que vos voies respiratoires sont en sécurité.
Qu'est-ce qui déclenche les symptômes de l'AOH?
Bien que certaines attaques d'AOH se produisent sans explication, certains événements ou activités peuvent déclencher des symptômes d'AOH. Reconnaître ce qui déclenche vos attaques peut vous aider à les éviter ou à les gérer. Ces déclencheurs incluent:
- anxiété ou stress
- travail dentaire
- chirurgie
- médicaments
- les maladies
- certains aliments
- facteurs physiques ou environnementaux
Gérer les symptômes de l'AOH
Bien que l'AOH soit une maladie qui dure toute la vie, le plan de traitement et les médicaments appropriés permettent de gérer ses symptômes. Vous pouvez prendre des médicaments régulièrement pour prévenir les attaques. Traiter les crises dès que vous reconnaissez les symptômes aide également à réduire leur impact sur votre vie.
Tenir un journal ou un journal pour comprendre vos symptômes et ce qui les déclenche vous aidera également, ainsi que votre médecin, à élaborer un plan de gestion de votre AOH. Avec une bonne gestion, vous pouvez mener une vie active et bien remplie avec HAE.
