Vue d'ensemble
Le purpura de Henoch-Schölein (HSP) est une maladie qui cause l’inflammation et la perte de sang de petits vaisseaux sanguins. Il tire son nom de deux médecins allemands, Johann Schönlein et Eduard Henoch, qui l'ont décrit dans leurs patients au XIXe siècle.
Le symptôme caractéristique de HSP est une éruption cutanée de couleur pourpre sur le bas des jambes et les fesses. Les taches de l'éruption peuvent ressembler à des ecchymoses. Les HSP peuvent également causer un gonflement des articulations, des symptômes gastro-intestinaux et des problèmes rénaux.
Le HSP est plus fréquent chez les jeunes enfants. Souvent, ils ont récemment eu une infection des voies respiratoires supérieures comme un rhume. La plupart du temps, la maladie s’améliore d'elle-même sans traitement.
Quels sont les symptômes?
Le principal symptôme de HSP est une éruption tachetée rouge pourpre qui apparaît sur les jambes, les pieds et les fesses. L'éruption cutanée peut également apparaître sur le visage, les bras, la poitrine et le tronc. Les taches dans l'éruption ressemblent à des ecchymoses. Si vous appuyez sur l'éruption cutanée, elle restera violette au lieu de devenir blanche.
HSP affecte également les articulations, les intestins, les reins et d'autres systèmes, provoquant des symptômes tels que ceux-ci:
- douleur et gonflement des articulations, en particulier des genoux et des chevilles
- Symptômes gastro-intestinaux tels que nausées, vomissements, douleurs à l'estomac et selles sanglantes
- présence de sang dans l'urine (qui peut être trop petit pour voir) et d'autres signes de dommages aux reins
- gonflement des testicules (chez certains garçons atteints de HSP)
- convulsions (rarement)
Les douleurs articulaires et les symptômes gastro-intestinaux peuvent apparaître jusqu'à 2 semaines avant l'apparition de l'éruption.
Parfois, cette maladie peut endommager les reins de façon permanente.
Quelles sont les causes?
HSP provoque une inflammation dans les petits vaisseaux sanguins. Lorsque les vaisseaux sanguins deviennent enflammés, ils peuvent faire couler du sang dans la peau, ce qui provoque une éruption cutanée. Le sang peut aussi couler dans l'abdomen et les reins.
Le HSP semble être causé par une réaction hyperactive du système immunitaire. Normalement, le système immunitaire produit des protéines appelées anticorps qui recherchent et détruisent les envahisseurs étrangers tels que les bactéries et les virus. Dans le cas de HSP, un anticorps particulier (IgA) se dépose dans les parois des vaisseaux sanguins, provoquant une inflammation.
Près de la moitié des personnes atteintes du HSP ont un rhume ou une autre infection des voies respiratoires environ une semaine avant l'éruption cutanée. Ces infections peuvent provoquer une réaction excessive du système immunitaire et la libération d'anticorps qui attaquent les vaisseaux sanguins. HSP en soi n'est pas contagieux, mais la condition qui l'a créé peut être attrapante.
Les déclencheurs HSP peuvent inclure:
- infections telles que l'angine streptococcique, la varicelle, la rougeole, l'hépatite et le VIH
- nourriture
- certains médicaments
- les piqûres d'insectes
- exposition au froid
- blessure
Il peut également y avoir des gènes liés au HSP, car il fonctionne parfois dans des familles.
Comment est-il traité?
Vous n'avez généralement pas besoin de traiter le purpura Henoch-Schölein. Il s'en ira tout seul dans quelques semaines. Le repos, les liquides et les analgésiques en vente libre tels que l'ibuprofène ou l'acétaminophène peuvent aider votre enfant à se sentir mieux.
Demandez à votre médecin avant de prendre des anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) tels que le naproxène ou l'ibuprofène si vous présentez des symptômes gastro-intestinaux. Les AINS peuvent parfois aggraver ces symptômes. Les AINS doivent également être évités en cas d'inflammation ou de lésion du rein.
Pour les symptômes graves, les médecins prescrivent parfois un traitement de courte durée par des stéroïdes. Ces médicaments réduisent l'inflammation dans le corps. Étant donné que les stéroïdes peuvent entraîner des effets indésirables importants, vous devez suivre de près les instructions de votre médecin concernant la prise du médicament. Les médicaments qui suppriment le système immunitaire, tels que le cyclophosphamide (Cytoxan), peuvent être utilisés pour traiter les lésions rénales.
Si des complications surviennent dans votre système intestinal, vous devrez peut-être subir une intervention chirurgicale pour le réparer.
Comment est-il diagnostiqué?
Votre médecin vous examinera, à vous ou à votre enfant, pour les symptômes du SPH, notamment une éruption cutanée et des douleurs articulaires.
Des tests comme ceux-ci peuvent aider à diagnostiquer le HSP et à éliminer d'autres maladies présentant des symptômes similaires:
- Tests sanguins. Ceux-ci peuvent évaluer le nombre de globules blancs et rouges, l'inflammation et la fonction rénale
- Test d'urine. Le médecin peut vérifier la présence de sang ou de protéines dans votre urine, signe que vos reins ont été endommagés.
- Biopsie. Votre médecin pourrait retirer un petit morceau de peau et l’envoyer à un laboratoire pour qu’il le teste. Ce test recherche un anticorps appelé IgA, qui se dépose dans la peau et les vaisseaux sanguins des personnes atteintes de HSP. Une biopsie rénale peut rechercher des lésions rénales.
- Ultrason. Ce test utilise des ondes sonores pour créer des images à partir de l'intérieur de votre abdomen. Il peut fournir un regard plus attentif sur les organes abdominaux et les reins.
- Scanner. Ce test peut être utilisé pour évaluer la douleur abdominale et exclure d’autres causes.
HSP chez les adultes vs les enfants
Plus de 90% des cas de SPH concernent des enfants, en particulier ceux âgés de 2 à 6 ans. La maladie a tendance à être moins grave chez les enfants que chez les adultes. Les adultes sont plus susceptibles d'avoir des plaies remplies de pus dans leurs éruptions cutanées. Ils souffrent également de lésions rénales plus souvent avec la maladie.
Chez les enfants, le HSP s'améliore généralement en quelques semaines. Les symptômes peuvent durer plus longtemps chez les adultes.
Perspective
La plupart du temps, le purpura Henoch-Schönlein s’améliore de lui-même en un mois. Cependant, la maladie peut se reproduire.
HSP peut causer des complications. Les adultes peuvent développer des lésions rénales suffisamment graves pour nécessiter une dialyse ou une greffe de rein. Rarement, une partie de l'intestin peut s'effondrer sur elle-même et provoquer un blocage. C'est ce qu'on appelle une invagination intestinale, et cela peut être grave.
Chez les femmes enceintes, les HSP peuvent causer des lésions rénales entraînant des complications telles que l'hypertension artérielle et la présence de protéines dans les urines.
