Qu'est-ce que le virus PML?
La LEMP est synonyme de leucoencéphalopathie multifocale progressive. C'est une maladie virale agressive du système nerveux central. Le virus attaque les cellules qui fabriquent la myéline. La myéline est une substance grasse qui recouvre et protège les fibres nerveuses du cerveau, ce qui contribue à la transmission des signaux électriques. La LEMP peut entraîner des symptômes qui touchent pratiquement toutes les parties de votre corps.
La LEMP est rare. Aux États-Unis et en Europe, environ 4 000 personnes contractent la LEMP chaque année. C'est une maladie mortelle.
Poursuivez votre lecture pour en savoir plus sur les symptômes, les facteurs de risque et le traitement de cette maladie virale rare mais grave.
Quelles sont les causes de la LEMP?
La LEMP est causée par une infection appelée virus John Cunningham (JC). La LMP peut être rare, mais le virus JC est assez commun. En fait, jusqu'à 85% des adultes de la population sont porteurs du virus.
Vous pouvez contracter le virus JC à tout moment de votre vie, mais la plupart d'entre nous sommes infectés pendant l'enfance. Un système immunitaire sain et normal n'a aucune difficulté à contrôler le virus. Le virus reste généralement dormant dans les ganglions lymphatiques, la moelle osseuse ou les reins tout au long de notre vie.
La plupart des personnes atteintes du virus JC ne contractent jamais de LEMP.
Si le système immunitaire devient gravement compromis pour une raison quelconque, le virus peut être réactivé. Ensuite, il se dirige vers le cerveau, où il se multiplie et commence à attaquer la myéline.
Lorsque la myéline est endommagée, le tissu cicatriciel commence à se former. Ce processus s'appelle la démyélinisation. Les lésions résultantes du tissu cicatriciel interfèrent avec les impulsions électriques lorsqu’elles se déplacent du cerveau vers d’autres parties du corps. Cet écart de communication peut créer une variété de symptômes qui affectent pratiquement toutes les parties du corps.
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Quels sont les symptômes?
Tant que le virus JC restera en sommeil, vous ne saurez probablement jamais que vous l'avez.
Une fois activée, la LEMP peut rapidement causer beaucoup de dommages à la myéline. Cela rend difficile pour le cerveau d'envoyer des messages à d'autres parties du corps.
Les symptômes dépendent de l'endroit où les lésions se forment. La gravité des symptômes dépend de l'étendue des dommages.
Au début, les symptômes ressemblent à ceux de certaines affections préexistantes telles que le VIH-SIDA ou la sclérose en plaques. Ces symptômes incluent:
- faiblesse générale qui ne fait qu'empirer
- problèmes de maladresse et d'équilibre
- perte sensorielle
- difficulté à utiliser vos bras et vos jambes
- changements de vision
- perte de compétences linguistiques
- visage tombant
- changements de personnalité
- problèmes de mémoire et lenteur mentale
Les symptômes peuvent évoluer rapidement pour inclure des complications telles que la démence, des convulsions ou le coma. La LEMP est une urgence médicale mettant la vie en danger.
Qui est à risque de développer une LEMP?
La LEMP est rare chez les personnes ayant un système immunitaire en bonne santé. Il s’agit d’une infection opportuniste, car elle tire parti d’un système immunitaire déjà compromis par la maladie. Vous courez un risque accru de développer une LEMP si vous:
- avoir le VIH-SIDA
- leucémie, maladie de Hodgkin, lymphome ou autres cancers
- vous suivez un traitement prolongé aux corticostéroïdes ou immunosuppresseur en raison d'une greffe d'organe
Vous avez également un faible risque si vous souffrez d'une maladie auto-immune, telle que la sclérose en plaques (MS), la polyarthrite rhumatoïde, la maladie de Crohn ou le lupus érythémateux systémique. Ce risque est plus élevé si votre plan de traitement comprend un médicament qui inhibe une partie du système immunitaire, appelé immunomodulateur.
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La LEMP est un effet secondaire potentiel de certains médicaments modificateurs de la maladie utilisés pour traiter la SP, notamment:
- fumarate de diméthyle (Tecfidera)
- fingolimod (Gilenya)
- natalizumab (Tysabri)
Plus vous prenez ces médicaments longtemps, plus le risque de développer une LEMP augmente.
Comment diagnostique-t-on la LEMP?
Votre médecin peut suspecter une LEMP en fonction de l'évolution progressive de vos symptômes, de vos conditions préexistantes et des médicaments que vous prenez. Les tests de diagnostic peuvent inclure:
- Test sanguin: Un échantillon de sang peut révéler que vous avez des anticorps anti-virus JC. Un taux très élevé d'anticorps pourrait indiquer une LEMP.
- Ponction lombaire: Un échantillon de votre liquide céphalo-rachidien peut également contenir des anticorps anti-virus JC, susceptibles de faciliter le diagnostic.
- Tests d'imagerie: L'IRM ou la tomodensitométrie peuvent détecter des lésions dans la substance blanche du cerveau. Si vous avez une PML, il y aura plusieurs lésions actives.
- Biopsie cérébrale: un morceau de tissu est retiré de votre cerveau et examiné au microscope.
Existe-t-il un traitement pour la LEMP?
Il n'y a pas de traitement spécifique pour la LEMP. Le traitement sera adapté à votre situation personnelle, telle que la cause de votre LEMP, ainsi que d'autres considérations relatives à la santé.
Si vous prenez des médicaments qui affectent votre système immunitaire, vous devrez cesser de les prendre immédiatement.
Le traitement consiste à améliorer la fonction du système immunitaire. Une façon de le faire est l'échange plasmatique. Ceci est accompli avec une transfusion sanguine. La procédure aide votre système à débarrasser votre système des médicaments qui ont provoqué la LEMP afin que votre système immunitaire puisse reprendre le combat contre le virus.
Si vous avez une LEMP due au VIH-SIDA, le traitement peut impliquer un traitement antirétroviral hautement actif (HAART). Ceci est une combinaison de médicaments antiviraux qui aident à réduire la reproduction virale.
Le traitement peut également inclure des thérapies de soutien et de recherche.
A quoi puis-je m'attendre?
Si vous êtes à risque de LEMP et présentez des symptômes, consultez immédiatement un médecin. La LEMP peut entraîner des lésions cérébrales, des handicaps graves et la mort.
Au cours des premiers mois suivant le diagnostic, le taux de mortalité par LMP est de 30 à 50%.
Il existe également des survivants à long terme de la LEMP. Vos perspectives dépendent de la gravité de la maladie et de la rapidité avec laquelle vous recevez un traitement.
Y a-t-il un moyen de l'éviter?
Il n'y a aucun moyen connu d'empêcher le virus JC. Vous ne pouvez pas non plus complètement éliminer votre risque de LEMP, mais vous pouvez prendre une décision éclairée concernant les médicaments immunosuppresseurs.
Si vous avez un trouble du système immunitaire et envisagez de prendre un immunomodulateur, parlez à votre médecin des risques de la LEMP.
Vous ferez probablement une analyse de sang pour voir si vous avez des anticorps anti-virus JC. Le niveau d'anticorps peut aider votre médecin à évaluer votre risque de développer une LEMP. Une ponction lombaire peut également être utile.
Si votre test est négatif pour les anticorps du virus JC, il peut vous être conseillé de répéter le test régulièrement pour réévaluer votre risque. C'est parce que vous pouvez contracter le virus JC à tout moment.
Votre médecin devrait également prendre en compte l'utilisation antérieure de médicaments immunosuppresseurs.
Si vous décidez de prendre l'un de ces médicaments, votre médecin vous informera des signes et des symptômes de la LEMP. Si vous ressentez l'un de ces symptômes, parlez-en à votre médecin immédiatement. Si vous soupçonnez une LEMP, vous devez arrêter de prendre le médicament jusqu'à ce qu'il puisse être confirmé.
Continuez à surveiller votre santé et consultez votre médecin comme indiqué.