Quel est le syndrome de la personne raide?
Le syndrome des personnes raides (SPS) est un trouble neurologique. Cependant, il est également considéré comme une maladie auto-immune. Comme d'autres types de troubles neurologiques, le SPS affecte votre cerveau et votre moelle épinière (système nerveux central).
Le SPS est rare, mais peut affecter de manière significative votre qualité de vie sans traitement approprié.
Quels sont les symptômes du syndrome de la personne raide?
Plus particulièrement, le SPS provoque une raideur musculaire. Les premiers symptômes incluent:
- raideur des membres
- muscles raides dans le tronc
- problèmes de posture causés par une colonne vertébrale rigide (cela peut vous faire pencher la tête)
- spasmes
- difficultés de marche
- problèmes sensoriels, tels que la sensibilité à la lumière, au bruit et au son
- transpiration excessive (hyperhidrose)
- crises de panique
Les personnes atteintes de SPS peuvent également souffrir de dépression ou d'anxiété. Cela peut être dû à d'autres symptômes que vous pourriez rencontrer ou à une diminution du nombre de neurotransmetteurs dans le cerveau. Le risque de détresse émotionnelle peut augmenter à mesure que le SPS progresse.
Au cours des dernières étapes, il est possible que vous ressentiez une raideur et une rigidité musculaires accrues. Cela peut provoquer des chutes en marchant ou en se tenant debout. La raideur musculaire peut également se propager à d'autres parties de votre corps, telles que votre visage.
Certaines personnes atteintes de SPS peuvent présenter un risque accru de développer un cancer des seins, du côlon et des poumons. Cela est dû à la présence d'anticorps anti-amphiphysine.
Qu'est-ce qui cause le syndrome de la personne raide?
La cause exacte de SPS est inconnue. C'est peut-être génétique.
Vous pouvez également présenter un risque accru de développer le syndrome si vous ou un membre de votre famille présentez un autre type de maladie auto-immune. Ceux-ci inclus:
- diabète de type 1 et 2
- anémie pernicieuse
- la polyarthrite rhumatoïde
- thyroïdite
- vitiligo
Pour des raisons inconnues, les maladies auto-immunes attaquent les tissus sains de l'organisme. Avec le SPS, les tissus du cerveau et de la moelle épinière sont affectés, ce qui provoque des symptômes basés sur le tissu attaqué. Le SPS crée des anticorps qui attaquent les protéines des neurones du cerveau qui contrôlent les mouvements musculaires - il s'agit de l'acide glutamique décarboxylase (GAD).
L'âge moyen d'apparition survient chez les adultes âgés de 30 à 60 ans. Il est également deux fois plus répandu chez les femmes que chez les hommes.
Comment le syndrome de la personne raide est-il diagnostiqué?
Pour diagnostiquer le syndrome SPS, votre médecin examinera vos antécédents médicaux et procédera à un examen physique.
Le test est également essentiel. Premièrement, un test sanguin peut être administré pour détecter les anticorps anti-GAD. Même si tout le monde avec le SPS n'a pas ces anticorps, jusqu'à 80% en ont. Votre médecin peut vous prescrire un test de dépistage appelé électromyographie (EMG) pour mesurer l'activité électrique musculaire.
L'épilepsie et la paralysie cérébrale sont parfois diagnostiquées avec SPS. Parfois, il est confondu avec d'autres troubles neurologiques, tels que la sclérose en plaques (MS) et la maladie de Parkinson.
Comment traite-t-on le syndrome de la personne raide?
Il n'y a pas de remède pour SPS. Le traitement implique la gestion des symptômes. Le traitement peut également éventuellement empêcher l'aggravation de la maladie. Les spasmes musculaires et les raideurs peuvent être traités avec un ou plusieurs des traitements suivants:
- baclofène (Lorazepam), un médicament contre l'anxiété qui aide le corps à se détendre
- benzodiazépines, pour soulager les spasmes de la moelle épinière
- diazépam (Valium), un médicament contre l'anxiété
- gabapentine, un type de médicament utilisé contre les douleurs nerveuses et les convulsions
- relaxants musculaires
- médicaments contre la douleur
- la tiagabine, un médicament anti-épileptique
Certaines personnes atteintes de SPS ont également ressenti un soulagement des symptômes avec:
- greffes de cellules souches autologues, un processus où vos propres cellules de sang et de moelle osseuse sont recueillies et multipliées avant d'être transférées dans votre corps
- immunoglobine par voie intraveineuse, cette substance peut améliorer le plasma sanguin et diminuer le nombre d'anticorps qui attaquent les tissus sains pour traiter la sensibilité sensorielle
- la plasmaphérèse, une procédure dans laquelle votre plasma sanguin est échangé avec un nouveau plasma afin de réduire le nombre d'anticorps dans l'organisme
Les antidépresseurs, tels que les inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine (ISRS), peuvent contribuer à la dépression et à l'anxiété associées. Zoloft, Prozac et Paxil font partie des nombreuses marques suggérées par votre médecin. Le choix de la bonne marque nécessite souvent des essais et des erreurs.
En plus des médicaments, votre médecin peut vous référer à un physiothérapeute. Bien que la physiothérapie ne puisse pas traiter seule les SPS, les exercices que vous pratiquez peuvent considérablement vous aider:
- bien-être émotionnel
- démarche
- indépendance
- douleur
- posture
- fonction globale au quotidien
- amplitude de mouvement
Selon la gravité de vos symptômes, votre thérapeute physique vous guidera à travers des exercices de mobilité et de relaxation. Sur la recommandation de votre thérapeute, vous pourrez même pratiquer certains mouvements à la maison sous la surveillance d'un être cher.
Quelles sont les perspectives pour le syndrome de la personne raide?
Il n'y a pas de remède pour SPS. Les perspectives globales dépendent de l'efficacité de votre plan de traitement. Certaines personnes réagissent bien aux médicaments et à la thérapie physique. Cependant, ces mesures ne fonctionnent pas pour tout le monde.
Les personnes atteintes de cette maladie sont sujettes aux chutes en raison d'un manque de stabilité et de réflexes. Cela peut augmenter le risque de blessures graves, voire d'invalidité permanente.
Dans certains cas, le SPS peut progresser et se propager à d’autres parties de votre corps. Il est important d'informer votre médecin si vous ressentez de nouveaux symptômes ou si vous ne constatez aucune amélioration.
