La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une maladie pulmonaire chronique sans cause connue et actuellement incurable. Cependant, les médicaments et autres thérapies peuvent souvent aider à gérer les symptômes ou à ralentir la progression de la maladie.
L'expérience de chaque personne avec IPF est différente. Parfois, la maladie évolue rapidement malgré le traitement. Pour d'autres, le traitement peut aider les individus à vivre des périodes relativement stables entre les phases d'aggravation des symptômes.
Les traitements IPF incluent des médicaments, des thérapies non médicamenteuses, des changements de mode de vie et, dans les cas les plus graves, une transplantation pulmonaire.
Les médicaments
Une variété de médicaments sur ordonnance sont disponibles pour traiter certains aspects de la FPI. Certains aident à réduire l'inflammation dans vos poumons, tandis que d'autres aident à ralentir la perte de fonction pulmonaire causée par le principal symptôme de la FPI: l'épaississement des tissus pulmonaires profonds.
Les médicaments utilisés pour traiter la FPI comprennent les suivants:
La prednisone (Rayos) est un type de corticostéroïde. Il aide à réduire l'inflammation en imitant l'activité du cortisol, une hormone naturelle qui contrôle l'inflammation lorsque votre corps est stressé.
L'azathioprine (Azasan, Imuran) est un médicament immunosuppresseur parfois prescrit pour traiter des maladies auto-immunes, telles que la polyarthrite rhumatoïde. Il est également administré aux patients qui subissent une greffe d'organe afin d'empêcher le rejet des nouveaux organes. Ce médicament peut parfois causer des effets secondaires graves. Il peut être administré aux personnes atteintes de FPI en association avec de la prednisone pour une utilisation à court terme.
Le nintedanib (OFEV) a été approuvé par la FDA (Food and Drug Administration) aux États-Unis en 2014 pour traiter la FPI. Le médicament interfère avec la cicatrisation du tissu pulmonaire. L'une des principales caractéristiques de la FPI est la diminution de la capacité vitale forcée, terme qui décrit la quantité d'air que vous pouvez expirer de vos poumons après une respiration profonde. Le nintedanib pourrait réduire ce déclin.
Comme le nintedanib, la FDA a également approuvé en 2014 la pirfénidone (Esbriet) pour lutter contre le déclin de la capacité vitale forcée.
Le cyclophosphamide (Cytoxan) est un médicament de chimiothérapie utilisé pour traiter le cancer. Cependant, il a été constaté que cela aide dans certains cas à traiter la FPI.
Le mycophénolate mofétil (CellCept) est un autre médicament destiné à prévenir le rejet d'organe chez les patients transplantés. Il est parfois prescrit avec des corticostéroïdes.
Tous ces médicaments sont des médicaments puissants risquant des effets secondaires potentiellement graves. Discutez avec votre médecin des risques et des avantages de tout médicament prescrit. Et assurez-vous de savoir quels effets secondaires sont possibles et comment les reconnaître rapidement.
Traitements non médicamenteux
À mesure que votre fonction pulmonaire diminuera, vous pourrez bénéficier de traitements complémentaires à vos médicaments. Ceux-ci inclus:
Rééducation pulmonaire
Ce type de réadaptation est utile pour les personnes atteintes de FPI, de cancer du poumon ou de maladie pulmonaire obstructive chronique (MPOC). La réadaptation pulmonaire comprend des séances d’éducation au cours desquelles vous apprendrez tout sur la FPI et sur la façon de la gérer. Vous bénéficierez d'un entraînement physique et de conseils en nutrition. Rehab vous enseignera également des techniques de conservation de l’énergie et de respiration pour vous aider à faire face à une fonction pulmonaire réduite.
La plupart des programmes de réadaptation pulmonaire comprennent deux à trois séances par semaine pendant 4 à 12 semaines. Chaque personne a un programme adapté à sa condition, à son âge, à son sexe, à son état de santé général et à d'autres facteurs.
Une autre caractéristique importante de la réadaptation pulmonaire est le soutien émotionnel et le conseil. Traiter avec n'importe quel type de maladie chronique peut être émotionnellement stressant. La réadaptation pulmonaire comprend une thérapie pour vous aider à faire face à vos peurs et préoccupations relatives à la FPI ou à vos sentiments de dépression ou d'anxiété. Certaines sessions se font en groupe afin que vous puissiez parler avec des personnes qui vivent les mêmes expériences. Les habiletés d'adaptation que d'autres ont apprises peuvent vous aider.
Oxygénothérapie
La FPI limite la capacité de vos poumons à fournir du sang en oxygène. Sans un apport constant en oxygène, vos organes et vos muscles en souffriront. L'oxygénothérapie peut souvent aider. Les personnes sous oxygénothérapie inhalent de l'oxygène à partir d'un réservoir portable au moyen d'un tube et de fourches qui s'insèrent dans leurs narines.
Vous n’avez peut-être besoin d’oxygénothérapie que pendant votre sommeil ou votre activité physique. Dans les cas plus graves de FPI, vous aurez peut-être besoin d'une oxygénothérapie 24 heures par jour.
Changements de style de vie
Les changements de mode de vie sont également importants lors de la gestion de la FPI. Le plus important est d’arrêter de fumer si vous fumez. Si vous avez déjà essayé de quitter sans succès auparavant, sachez que la plupart des gens essaient plusieurs fois avant de procéder à un changement permanent. Discutez avec votre médecin des médicaments, des produits de remplacement de la nicotine et des programmes de renoncement au tabac dans votre communauté.
Maintenir un poids santé et faire de l'exercice régulièrement aident à alléger le fardeau de vos poumons. Faire de l'exercice en toute sécurité et utiliser les stratégies de respiration apprises lors de la réadaptation pulmonaire sont également des étapes importantes à suivre après la fin de la rééducation.
Les autres étapes importantes à discuter avec votre médecin incluent:
- se faire vacciner contre la grippe chaque année pour aider à prévenir une infection
- prendre des médicaments contre la toux au besoin pour prévenir la toux et le stress que la toux peut causer à vos poumons
- prendre des suppléments de vitamine D et de calcium pour lutter contre la perte osseuse qui arrive parfois aux personnes prenant des corticostéroïdes
- prendre un médicament, tel qu'un inhibiteur de la pompe à protons, pour lutter contre le reflux gastro-oesophagien (RGO), courant chez les personnes atteintes de FPI
L'avenir du traitement
Les chercheurs s’efforcent de mieux comprendre la FPI et ses causes. Ils essaient également de trouver de nouvelles façons de le traiter.
Un traitement prometteur pourrait provenir du blocage de molécules impliquées dans une production excessive de collagène. Jusqu'à présent, il a été utilisé chez les souris de laboratoire.
La thérapie par cellules souches est une autre approche intéressante. Les cellules souches peuvent se transformer en de nombreux types de cellules.Les chercheurs étudient des moyens d'utiliser les propres cellules souches saines d'une personne pour remplacer les cellules du tissu pulmonaire endommagées. Ce traitement n'est pas disponible pour le grand public, mais des essais cliniques sont en cours pour explorer le potentiel des cellules souches en tant que traitement IPF.
