Découvrir que vous ou votre enfant êtes atteints d'hémophilie A peut être difficile, c'est le moins qu'on puisse dire. Cependant, comprendre quels types de traitements sont disponibles pour ce trouble de la coagulation est un moyen de se sentir mieux face à l'avenir. Continuez à lire pour en savoir plus.
Thérapies de remplacement
Il n’existe pas de traitement curatif pour l’hémophilie A, et les personnes atteintes de ce trouble nécessitent un traitement à vie. Ils seront probablement traités dans un centre spécialisé de traitement de l'hémophilie (CTH). Le traitement consiste le plus souvent à remplacer le facteur de coagulation manquant (facteur VIII) par des perfusions. Ceci est souvent appelé thérapie de remplacement.
Le remplacement du facteur VIII peut être obtenu à partir de dons de sang, mais est maintenant généralement créé artificiellement dans un laboratoire. Ceci est appelé facteur VIII recombinant. Il existe plusieurs substituts du facteur VIII recombinant disponibles pour le traitement de l'hémophilie A. Les exemples incluent:
- Avancer
- Adynovate
- Afstyla
- Eloctate
- Helixate FS
- Kogenate FS
- Kovaltry
- Novoight
- Nuwiq
- Recombiner
- Xyntha
Les préparations de facteur VIII à base de sang humain comprennent:
- Alphanat
- Hemofil M
- Koate-DVI
- Monoclate-P
Les effets secondaires du traitement substitutif par facteur VIII peuvent inclure:
- démangeaisons
- vertiges
- essoufflement
- mal de tête
- la nausée
- picotements ou brûlures au site d'injection
Traitement à la demande ou traitement prophylactique
La fréquence à laquelle vous recevez un traitement de remplacement de l'hémophilie A dépend de la gravité de votre trouble. Si vous avez une forme légère d'hémophilie A, il vous suffira peut-être de suivre un traitement de remplacement juste après un épisode de saignement. C'est ce qu'on appelle un traitement épisodique ou à la demande.
En revanche, si vous souffrez d'hémophilie A grave, vous devrez peut-être recevoir des perfusions périodiques de facteur VIII pour aider à prévenir les épisodes hémorragiques et les complications. C'est ce qu'on appelle un traitement prophylactique. Vous pouvez être formé à l’injection directe du médicament à domicile par l’intermédiaire d’un port implantable. Un port est un dispositif qui est placé chirurgicalement sous la peau et qui se connecte directement à un vaisseau sanguin. Ceci est fait pour que vous n'ayez pas besoin de localiser une veine pour chaque injection.
Traitement hormonal
Certaines personnes atteintes d'hémophilie A légère peuvent être traitées avec une hormone synthétique appelée desmopressine (DDAVP). La desmopressine agit en augmentant les taux de facteur VIII dans le sang. Il peut être administré par voie intraveineuse (dans la veine) ou par vaporisation nasale.
Les effets secondaires potentiels de la desmopressine sont les suivants:
- maux de tête
- la nausée
- Douleur d'estomac
Autres médicaments et traitements
Votre médecin peut vous recommander d'autres traitements pour contrôler l'hémophilie A.
Antifibrinolytiques
Les antifibrinolytiques sont des médicaments qui aident à prévenir la dégradation des caillots formés lors d'un épisode de saignement. Ils sont souvent utilisés pour traiter des formes plus légères d'hémophilie A. L'acide aminocaproïque (Amicar) et l'acide tranexamique (Lysteda) en sont des exemples.
Scellants à la fibrine
Les mastics à base de fibrine sont appliqués directement sur les plaies pour favoriser la coagulation et la guérison. Ils sont particulièrement utiles lors des traitements dentaires.
Thérapie physique
Votre médecin peut recommander une thérapie physique pour aider à soulager les symptômes de lésions articulaires.
Les vaccinations
Les thérapies de remplacement provenant du sang humain sont systématiquement dépistées pour détecter des virus tels que l'hépatite et le VIH. Cependant, le risque de contracter une maladie liée à un produit sanguin reste très faible. Si vous êtes hémophile, il est important que vous soyez au courant des vaccins disponibles, y compris des vaccins pour l'hépatite A et l'hépatite B.
Agents de dérivation
Environ 30% des personnes traitées pour une hémophilie A grave développent des inhibiteurs (également appelés anticorps) contre les facteurs de coagulation de remplacement. Cela signifie que leur corps considère les facteurs de coagulation de remplacement comme des envahisseurs étrangers et tente de les attaquer. Pour ces personnes, contrôler un épisode de saignement peut être très difficile. Des médicaments appelés agents de dérivation peuvent être utilisés pour contourner les inhibiteurs.
Les agents de dérivation comprennent:
- rFVIIa (NovoSeven)
- complexe coagulant anti-inhibiteur (FEIBA)
Traitements expérimentaux
Un type de traitement appelé thérapie génique est actuellement à l'étude pour le traitement de l'hémophilie. En thérapie génique, le gène défectueux responsable de l'hémophilie est remplacé par un gène normal. En théorie, cette approche permettrait de guérir l'hémophilie, mais jusqu'à présent, les thérapies mises au point ne fournissaient qu'un soulagement à court terme chez l'homme.
Soins préventifs
Le traitement de l'hémophilie va au-delà de la prise de médicaments. Vous pouvez prendre des mesures pour aider à prévenir un épisode de saignement et rester en bonne santé. Ceux-ci inclus:
- faire de l'exercice régulièrement pour aider à développer les muscles et protéger les articulations - la natation ou la marche étant de bonnes options
- éviter les sports de contact comme le football, le rugby, le hockey ou la lutte
- éviter certains médicaments, y compris ceux pouvant aggraver les saignements, comme l'aspirine (Bufferin) et l'ibuprofène (Advil), et qui empêchent la coagulation, notamment l'héparine, la warfarine (Coumadin) et le clopidogrel (Plavix)
- pratiquer une bonne hygiène dentaire pour éviter le besoin de soins dentaires et d'extractions de dents
- porter des coussinets, des casques et des ceintures de sécurité lors de la participation à des activités comportant un risque de chute
Décider quel traitement vous convient
L'hémophilie n'est pas une maladie simple. Si vous êtes atteint d'hémophilie A, vous devez contacter un CTH local pour recevoir les meilleurs soins médicaux. Les médecins et les infirmières d’un CTH en savent le plus sur votre trouble. Votre équipe spécialisée d'hématologues, de professionnels de laboratoire, d'infirmières, d'hygiénistes dentaires, de kinésithérapeutes, de travailleurs sociaux et d'autres professionnels peut vous aider à choisir le traitement qui vous convient le mieux.
