Comprendre la drépanocytose
La drépanocytose (SCA), également connue sous le nom de drépanocytose, est un trouble héréditaire des globules rouges (RBC). C'est le résultat d'une mutation génétique qui cause les globules rouges malformés.
SCA tire son nom de la forme en croissant des globules rouges qui ressemblent à un outil agricole appelé faucille. Habituellement, les globules rouges ont la forme de disques.
Les globules rouges transportent l'oxygène vers les organes et les tissus de votre corps. SCA, il est plus difficile pour les globules rouges de transporter suffisamment d'oxygène.
Les cellules falciformes peuvent également se coincer dans vos vaisseaux sanguins, ce qui entrave la circulation du sang dans vos organes. Cela peut provoquer une affection douloureuse appelée crise de drépanocytose. Cela peut également contribuer au développement d’une gamme de complications.
Poursuivez votre lecture pour en savoir plus sur ces complications et sur les moyens de réduire votre risque de les développer.
1. Dommages aux organes
Le SCA provoque une diminution de la teneur en oxygène du sang, généralement insuffisant pour causer des lésions organiques. Mais si une drépanocytose reste coincée dans un vaisseau sanguin et bloque le flux de sang vers un organe, elle peut causer des lésions permanentes aux organes, y compris les reins, le foie et la rate.
Bien que les lésions organiques ne soient pas réversibles, vous pouvez ralentir le processus si vous les détectez à un stade précoce. C'est l'une des raisons pour lesquelles les visites régulières chez le médecin sont importantes pour les personnes atteintes de SCA.
2. Syndrome thoracique aigu
Le syndrome thoracique aigu résulte de cellules falciformes obstruant les vaisseaux sanguins qui mènent à vos poumons.
Ses symptômes incluent:
- tousser
- douleur de poitrine
- difficulté à respirer
Si vous avez une SCA et remarquez ces symptômes, demandez immédiatement un traitement médical. Le syndrome thoracique aigu peut mettre la vie en danger
3. Syndrome main-pied
Le syndrome main-pied, parfois appelé dactylite, se produit lorsque les cellules falciformes bloquent les vaisseaux sanguins des mains ou des pieds. Pour certains, cela pourrait être le premier symptôme notable de SCA.
Il est marqué par un gonflement douloureux dans les mains ou les pieds. Cela peut aussi causer de la fièvre chez certaines personnes.
Le traitement du syndrome main-pied consiste généralement à boire plus de liquides et à prendre des analgésiques.
4. croissance retardée
Les RBC soutiennent la croissance de votre corps en fournissant de l'oxygène et d'autres nutriments nécessaires au développement. Si elles ne contiennent pas d'oxygène et d'éléments nutritifs à cause de la SCA, cela peut ralentir les taux de croissance des enfants et provoquer une puberté plus tardive chez les adolescents. Chez les hommes, cela peut également entraîner l'infertilité.
5. Perte de vision
Au fil du temps, les petits vaisseaux sanguins qui irriguent vos yeux peuvent être obstrués par les cellules falciformes, ce qui peut endommager votre rétine. Certaines personnes développent également des vaisseaux sanguins supplémentaires en raison d'une réduction de l'oxygène. Ces deux facteurs peuvent contribuer à la perte de vision.
C’est pourquoi les médecins recommandent vivement aux personnes atteintes d’ACS de se soumettre à des examens ophtalmologiques annuels.
6. Pierres biliaires
Lorsque votre foie décompose les globules rouges, votre corps produit une substance appelée bilirubine. Les cellules falciformes se décomposent plus rapidement que les globules rouges classiques, entraînant une augmentation de la bilirubine. Une trop grande quantité de bilirubine peut former des calculs biliaires dans la vésicule biliaire, un petit organe qui stocke la bile et facilite la digestion.
Les symptômes de calculs biliaires comprennent:
- douleur dans la partie supérieure droite de votre abdomen
- douleur au centre de l'abdomen juste en dessous du sternum
- maux de dos entre les omoplates
- douleur à l'épaule droite
- nausée et vomissements
Dans certains cas, les calculs biliaires peuvent être dissous avec des médicaments. Dans d'autres, ils peuvent avoir besoin d'être enlevés chirurgicalement.
7. séquestration splénique
La rate est un organe chargé de filtrer le sang afin d'éliminer les déchets cellulaires, de maintenir l'équilibre hydrique et d'activer les globules blancs pour le système immunitaire. La séquestration splénique se produit lorsque les vaisseaux spléniques sont bloqués par un grand nombre de cellules falciformes.
Les symptômes de la séquestration splénique comprennent:
- lèvres pâles
- respiration rapide
- soif extrême
- battement de coeur rapide
- faiblesse soudaine
- douleur dans l'abdomen gauche
La séquestration splénique nécessite un traitement immédiat, généralement par transfusion sanguine. Si cela se produit régulièrement, vous devrez peut-être faire extraire votre rate.
8. Infections
La rate aide également à filtrer le sang et à lutter contre les bactéries potentiellement nocives. Les cellules falciformes peuvent endommager la rate et vous rendre plus vulnérable aux infections, notamment la grippe, la pneumonie et la méningite.
Ces types d’infection peuvent rapidement devenir graves chez les personnes atteintes d’ACS. Il est donc important de consulter un médecin si vous avez:
- une fièvre
- courbatures
- tousser
- fatigue
9. ulcères de jambe
Les ulcères de jambe sont des plaies ouvertes dans la peau de la jambe. Les personnes atteintes d’ACS sont plus enclines à les développer.
Les symptômes d'un ulcère de jambe comprennent:
- gonflement
- sensation de douleur dans les jambes
- sensation de lourdeur dans les jambes
- peau irritée entourant la plaie ouverte
Les ulcères de jambe sont traités avec des bandages de compression et des onguents topiques. Dans certains cas, vous aurez peut-être besoin d'un antibiotique pour prévenir ou traiter une infection de la plaie.
10. AVC
Un blocage dans l'un des vaisseaux sanguins de votre cerveau peut entraîner un accident vasculaire cérébral. C'est une maladie grave qui peut avoir des conséquences durables.
Demander un traitement d'urgence si vous ressentez:
- troubles de l'élocution
- incapacité à lever un bras
- tombant d'un côté du visage
- engourdissement, souvent d'un seul côté du corps
- difficulté à marcher ou à bouger les bras
- confusion
- problèmes de mémoire
- difficulté à parler ou à comprendre le langage parlé
- mal de tête
- perte de conscience ou coma
Changements de mode de vie pour réduire le risque de complications
Les complications SCA ne sont pas toujours évitables. Toutefois, quelques changements importants dans votre mode de vie peuvent réduire vos risques ou réduire leur gravité.
Faites de l'exercice modéré
Il est important que les adultes et les enfants atteints de SCA fassent de l'exercice régulièrement.
Les Centres de contrôle et de prévention des maladies (CDC) recommandent aux personnes atteintes d’ACS de faire au total 150 minutes d’activité aérobique modérée, comme le vélo ou la marche, par semaine. Vous pouvez envisager de diviser le temps total recommandé en cinq sessions de 30 minutes par semaine.
Le CDC suggère également de réaliser des activités de renforcement léger, telles que soulever des poids, au moins deux jours par semaine.
Bien qu'il soit important d'être actif, essayez d'éviter les exercices lourds ou les activités épuisantes, car ils peuvent causer des difficultés respiratoires.
Manger équilibré
Pour aider votre corps à produire plus de globules rouges, adoptez une alimentation riche en fruits, légumes et grains entiers. Essayez de limiter votre consommation de sucres raffinés et d'aliments frits.
Vous pouvez également envisager de prendre un supplément d’acide folique. La moelle osseuse nécessite de l'acide folique pour la fabrication de nouveaux globules rouges.
Eau potable
Vous devez boire beaucoup de liquide tout au long de la journée, surtout par temps chaud ou pendant l’exercice. La déshydratation augmente le risque de crise drépanocytaire. Visez 8 à 10 verres d'eau chaque jour. Prévoyez en avoir un peu plus s'il fait chaud ou si vous vous entraînez plus que d'habitude.
Gérer le stress
Le stress peut également déclencher une crise de drépanocytose. Bien qu'il soit impossible d'éviter toutes les formes de stress, voici quelques pratiques pour gérer le stress:
- rester organisé et planifier sa journée
- prendre le temps de se détendre et se reposer
- obtenir un sommeil suffisant
- exercices de respiration
- pratiquer le yoga ou le tai-chi
- écrire dans un journal
- parler à un ami
- écouter de la musique
- se promener dans la nature
Essayez de garder un œil sur ce que vous ressentez tout au long de la journée. Cela peut vous aider à identifier les situations qui vous rendent stressé afin de pouvoir les éviter ou les réduire.
Soyez conscient de la température et de l'altitude
Il y a moins d'oxygène dans l'air à haute altitude. Ce manque d'oxygène peut déclencher une crise. Si possible, évitez de vous rendre dans des zones de haute altitude.
Si vous êtes atteint de SCA, vous devez également éviter les changements brusques de température, tels que sauter dans une piscine ou un lac d'eau froide. Lorsque vous sortez, assurez-vous de bien vous habiller pour la météo et pensez à garder une couche supplémentaire à portée de la main.
Réduisez vos risques d'infection
Rappelez-vous que les personnes atteintes d’ACS peuvent avoir un risque plus élevé d’infection. Par conséquent, il est important de prendre des mesures pour réduire votre exposition aux virus, aux bactéries et aux champignons.
Réduisez vos risques en:
- se laver les mains souvent, surtout après être allé aux toilettes et avant de manger
- éviter le contact avec des personnes ayant une infection active et passer du temps dans des environnements surpeuplés
- bien cuire et conserver les aliments, en particulier la viande, pour prévenir les intoxications alimentaires
- en vous assurant que vos vaccins sont à jour, y compris un vaccin contre la grippe
- prendre des antibiotiques tels que prescrits par votre médecin
- prendre des précautions supplémentaires lors de vos voyages à l'étranger, par exemple ne boire que de l'eau minérale ou emporter des antibiotiques si votre médecin vous le recommande
- éviter les interactions avec les reptiles, y compris les tortues, les serpents et les lézards, car ils peuvent être nocifs Salmonella les bactéries
Vous devriez contacter votre médecin immédiatement si vous pensez avoir une infection. Un traitement précoce peut prévenir une crise complète de drépanocytose.
Éviter de fumer
Bien que fumer soit mauvais pour la santé en général, il est très risqué de souffrir de SCA. Cela peut augmenter votre risque de syndrome thoracique aigu, ce qui peut être fatal dans certains cas.
Il peut également contribuer au développement de:
- une crise de drépanocytose
- ulcères de jambe
- pneumonie
Prêt à arrêter de fumer? Voici ce que vous devez savoir.
Savoir quand consulter un médecin
Si vous avez une SCA, il est important de consulter un médecin dès que vous pensez avoir des complications. Plus tôt le problème peut être traité, meilleures sont vos chances de prévenir les problèmes à long terme.
Les complications SCA peuvent survenir soudainement, alors assurez-vous de savoir qui appeler et où aller pour un traitement médical. Envisagez de donner cette information à vos amis proches et à votre famille.
Si vous présentez l'un des signes et symptômes suivants:
- fièvre supérieure à 101 F
- douleur inexpliquée et intense
- vertiges
- raideur dans le cou
- difficulté à respirer
- Maux de tête sévères
- peau ou lèvres pâles
- érection douloureuse durant plus de quatre heures
- faiblesse d'un ou des deux côtés du corps
- changements de vision soudains
- confusion ou trouble de la parole
- enflure soudaine dans l'abdomen, les mains ou les pieds
- teinte jaune sur la peau ou le blanc des yeux
- saisie
Des examens réguliers avec un médecin sont également essentiels pour prévenir les problèmes graves. Les bébés atteints de SCA devraient consulter un médecin tous les trois mois. Les enfants âgés de 2 ans et plus, ainsi que les adolescents et les adultes, devraient consulter leur médecin au moins une fois par an, même s'ils ne présentent aucun symptôme.
La ligne du bas
La drépanocytose peut entraîner diverses complications, mais vous pouvez prendre plusieurs mesures pour réduire votre risque de les développer. Assurez-vous de consulter votre médecin au moins une fois par an pour avoir une longueur d'avance sur le traitement de tout problème qui se pose.
