Pectus excavatum est un terme latin qui signifie «poitrine creuse». Les personnes atteintes de cette maladie congénitale ont une poitrine nettement enfoncée. Un sternum ou un sternum concaves peuvent exister à la naissance. Il peut également se développer plus tard, généralement à l'adolescence. Autre? Lire la suite
Pectus excavatum est un terme latin qui signifie «poitrine creuse». Les personnes atteintes de cette maladie congénitale ont une poitrine nettement enfoncée. Un sternum ou un sternum concaves peuvent exister à la naissance. Il peut également se développer plus tard, généralement à l'adolescence. Parmi les autres noms communs de cette affection, on peut citer la poitrine du cordonnier, la poitrine en entonnoir et la poitrine enfoncée.
Environ 37% des personnes atteintes de pectus excavatum ont également un parent proche atteint de la maladie. Cela suggère qu'il peut être héréditaire. Le pectus excavatum est l'anomalie de la paroi thoracique la plus répandue chez les enfants.
Dans les cas graves, il peut interférer avec le fonctionnement du cœur et des poumons. Dans les cas bénins, cela peut causer des problèmes d'image de soi. Certains patients atteints de cette maladie évitent souvent des activités telles que la natation qui rendent difficile la dissimulation de la maladie.
Symptômes de pectus excavatum grave
Les patients atteints de pectus excavatum grave peuvent présenter un essoufflement et des douleurs à la poitrine. La chirurgie peut être nécessaire pour soulager l'inconfort et prévenir les anomalies cardiaques et respiratoires.
Les médecins utilisent des radiographies thoraciques ou des tomodensitogrammes pour créer des images des structures internes du thorax. Ceux-ci aident à mesurer la sévérité de la courbure. L'indice de Haller est une mesure standardisée utilisée pour calculer la gravité de la maladie.
L'indice de Haller est calculé en divisant la largeur de la cage thoracique par la distance du sternum à la colonne vertébrale. Un indice normal est d'environ 2,5. Un indice supérieur à 3,25 est considéré comme suffisamment grave pour justifier une correction chirurgicale. Les patients ont la possibilité de ne rien faire si la courbure est légère.
Interventions chirurgicales
La chirurgie peut être invasive ou mini-invasive et peut impliquer les procédures suivantes.
La procédure Ravitch
La procédure Ravitch est une technique chirurgicale invasive, mise au point à la fin des années 1940. La technique consiste à ouvrir la cavité thoracique avec une large incision horizontale. Les petites parties du cartilage des côtes sont retirées et le sternum est aplati.
Des entretoises, ou des barres de métal, peuvent être implantées pour maintenir le cartilage et les os altérés en place. Les drains sont placés de part et d'autre de l'incision et cette dernière est recousue. Les contrefiches peuvent être enlevées, mais sont destinées à rester en place indéfiniment. Les complications sont généralement minimes et un séjour à l'hôpital de moins d'une semaine est courant.
La procédure Nuss
La procédure Nuss a été développée dans les années 1980. C'est une procédure peu invasive. Il consiste à faire deux petites coupures de chaque côté de la poitrine, légèrement en dessous du niveau des mamelons. Une troisième petite incision permet aux chirurgiens d'insérer une caméra miniature, utilisée pour guider l'insertion d'une barre métallique légèrement incurvée. La barre est tournée afin qu'elle se courbe une fois en place sous les os et le cartilage de la cage thoracique supérieure. Cela force le sternum à l'extérieur.
Une deuxième barre peut être fixée perpendiculairement à la première pour aider à maintenir la barre incurvée en place. Les incisions sont fermées avec des points de suture et des drains temporaires sont placés sur ou à proximité des sites des incisions. Cette technique ne nécessite aucune coupe ni enlèvement de cartilage ou d'os.
Les barres de métal sont généralement retirées lors d'une procédure ambulatoire environ deux ans après la chirurgie initiale chez les patients jeunes. D'ici là, la correction devrait être permanente. Les barres ne peuvent pas être retirées avant trois à cinq ans ou peuvent être laissées en place de façon permanente chez les adultes. La procédure fonctionnera mieux chez les enfants, dont les os et le cartilage se développent encore.
Complications de la chirurgie du pectus excavatum
La correction chirurgicale a un excellent taux de réussite. Toute intervention chirurgicale comporte des risques, notamment:
- douleur
- le risque d'infection
- la possibilité que la correction soit moins efficace que prévu
Les cicatrices sont inévitables, mais sont assez minimes avec la procédure Nuss.
La procédure de Ravitch présente un risque de dystrophie thoracique pouvant entraîner des problèmes respiratoires plus graves. Pour réduire ce risque, la chirurgie est généralement retardée jusqu'à l'âge de 8 ans.
Les complications sont rares dans les deux cas, mais la gravité et la fréquence des complications sont approximativement les mêmes pour les deux.
Sur l'horizon
Les médecins évaluent une nouvelle technique: la procédure du mini-moteur magnétique. Cette procédure expérimentale consiste à implanter un puissant aimant dans la paroi thoracique. Un deuxième aimant est attaché à l'extérieur du coffre. Les aimants génèrent suffisamment de force pour remodeler progressivement le sternum et les côtes, en les forçant vers l’extérieur. L'aimant externe est porté comme une attelle pendant un nombre prescrit d'heures par jour.
Examen médical du College of Medicine du 25 octobre 2016 de l'Université de l'Illinois à Chicago - Écrit par Dale Kiefer6 conditions possibles
Ajoutez des symptômes pour affiner votre recherche- 1
Scoliose
La scoliose est une courbure anormale de la colonne vertébrale. La forme normale de la colonne vertébrale d'une personne comprend une courbe au sommet de l'épaule et une courbe au bas du dos. Si ton?
LIRE MOREREAD PLUS - 2
Rachitisme
Le rachitisme est un trouble qui peut se développer en raison d'un manque de vitamine D, de calcium ou de phosphate. En savoir plus sur les symptômes, le diagnostic et le traitement du rachitisme.
LIRE MOREREAD PLUS - 3
Syndrome de Marfan
Le syndrome de Marfan affecte vos tissus conjonctifs, qui soutiennent vos os et vos organes. En savoir plus sur les symptômes et les options de traitement.
LIRE MOREREAD PLUS - 4
Achondrogénèse
L'achondrogénèse est un groupe rare de troubles génétiques. En savoir plus sur les signes et les symptômes.
LIRE MOREREAD PLUS - 5
L'homocystinurie
L'homocystinurie est une maladie héréditaire qui empêche le corps de transformer l'acide méthylique, un acide aminé essentiel. Les acides aminés sont les éléments constitutifs des protéines.
LIRE MOREREAD PLUS - 6
Syndrome d'Aarskog
Le syndrome d'Aarskog est une maladie génétique très rare pouvant affecter la stature, les traits du visage, les organes génitaux, les muscles et les os d'une personne.
LIRE MOREREAD PLUS
Cette fonctionnalité est fournie à titre informatif uniquement et ne doit pas être utilisée pour effectuer un diagnostic. Veuillez consulter un professionnel de la santé si vous avez des problèmes de santé.