Vue d'ensemble
Le mot idiopathique signifie inconnu, ce qui en fait un nom approprié pour une maladie inconnue de beaucoup. On ne sait pas non plus pourquoi la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) se développe.
La FPI est une maladie pulmonaire qui provoque la raideur des tissus dans vos poumons. Cela rend plus difficile pour vous de prendre de l'air et de respirer naturellement. Chaque cas de FPI étant différent, parlez-en à votre médecin pour obtenir des détails spécifiques sur la progression de la maladie.
La FPI n'est pas la seule condition pouvant rendre la respiration plus difficile. Lisez à propos de la différence entre la FPI et la MPOC.
Qu'est-ce qui cause la fibrose pulmonaire idiopathique?
Certains cas de fibrose pulmonaire résultent d'infections, de médicaments, d'expositions environnementales et même d'autres maladies. Dans la majorité des cas de FPI, les médecins ne sont pas en mesure d'identifier une cause.
La plupart des personnes atteintes de fibrose pulmonaire sont atteintes de FPI, et un faible pourcentage de celles-ci ont également un membre de leur famille.
Les médecins peuvent examiner plusieurs causes potentielles lors du diagnostic de la fibrose pulmonaire. Ceux-ci peuvent inclure:
- pollution et toxines
- Radiothérapie
- Conditions existantes
- médicaments
- facteurs génétiques
S'ils sont incapables de trouver une cause, la maladie sera étiquetée idiopathique. En savoir plus sur chacune de ces causes possibles, des facteurs de risque supplémentaires et les premiers symptômes de la FPI.
Quels sont les symptômes de la fibrose pulmonaire idiopathique?
La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) provoque des cicatrices et une raideur dans les poumons. Avec le temps, les cicatrices vont s'aggraver et la raideur va rendre la respiration plus difficile.
Les symptômes communs incluent:
- essoufflement
- une toux chronique
- la faiblesse
- fatigue
- perte de poids
- malaise à la poitrine
Éventuellement, vos poumons ne pourront peut-être pas absorber suffisamment d'oxygène pour fournir à votre corps la quantité dont il a besoin. Cela peut finalement entraîner une insuffisance respiratoire, une insuffisance cardiaque et d'autres problèmes de santé. Découvrez si vous êtes à risque de FPI et comment vous pouvez prévenir la maladie.
Quels sont les stades de la fibrose pulmonaire idiopathique?
IPF n'a pas d'étapes formelles. Mais il y a des périodes uniques dans la progression de la maladie.
Lorsque vous êtes diagnostiqué pour la première fois, vous n’avez peut-être pas besoin d’aide en oxygène. Peu de temps après, vous découvrirez peut-être que vous avez besoin d'oxygène pendant l'activité, car vous avez du mal à reprendre votre souffle en marchant, en jardinant ou en nettoyant.
Comme les cicatrices dans les poumons s'aggravent, vous aurez probablement besoin d'oxygène en tout temps. Cela inclut lorsque vous êtes actif, au repos et même en train de dormir.
Aux derniers stades de la FPI, des machines à oxygène à haut débit peuvent être utilisées pour développer des niveaux accrus d'oxygène. Lorsque vous n'êtes pas à la maison, les machines portables peuvent fournir de l'oxygène en continu.
La FPI s'aggrave progressivement. Certaines personnes subiront également des poussées de maladie ou des périodes où la respiration est plus difficile. Les dommages causés aux poumons lors de ces poussées ne sont pas réversibles et il est peu probable que vous retrouviez la fonction pulmonaire que vous aviez avant la poussée.
Comment diagnostique-t-on la fibrose pulmonaire idiopathique?
Étant donné que les signes et les symptômes de la FPI se développent lentement au fil du temps, il est difficile pour les médecins de la diagnostiquer immédiatement. Les causes de FPI cicatricielles ressemblent également aux cicatrices causées par d'autres maladies pulmonaires.
Les médecins peuvent avoir du mal à faire la différence entre la FPI et d'autres maladies pulmonaires au cours de ses premiers stades. Plusieurs tests peuvent être utilisés pour confirmer la FPI et éliminer d'autres causes possibles.
Les tests utilisés pour diagnostiquer la FPI incluent:
- radiographie pulmonaire
- tests de la fonction pulmonaire
- oxymétrie de pouls
- tomodensitométrie haute résolution (HRCT)
- test du verre de sang artériel
- tests d'exercice
- biopsie pulmonaire
Environ 30 000 à 40 000 nouveaux cas de FPI sont diagnostiqués chaque année aux États-Unis. Avez-vous récemment reçu un diagnostic de FPI? Commencez à mieux comprendre votre diagnostic avec ce guide.
Comment traite-t-on la fibrose pulmonaire idiopathique?
Il n'existe actuellement aucun traitement curatif pour la FPI, mais des options de traitement sont disponibles pour gérer et réduire vos symptômes. Le traitement médical vise principalement à réduire l'inflammation pulmonaire, à protéger les tissus pulmonaires et à ralentir la perte de la fonction pulmonaire. Cela vous permettra de mieux respirer.
Les options de traitement les plus courantes comprennent les médicaments pour contrôler l'inflammation et réduire l'effarouchement des tissus pulmonaires, ainsi que l'oxygénothérapie pour aider à la respiration. Une greffe de poumon peut également être nécessaire, mais cela est souvent considéré comme une étape finale du traitement.
Un traitement précoce est essentiel pour les personnes atteintes de cette maladie pulmonaire. Découvrez pourquoi un traitement précoce peut vous aider à gérer les symptômes de la FPI.
Quel est le pronostic avec la fibrose pulmonaire idiopathique?
La FPI est une maladie progressive, ce qui signifie qu’elle va s’aggraver avec le temps. Bien que vous puissiez prendre des mesures pour gérer les symptômes, vous ne pouvez pas arrêter complètement les cicatrices et les dommages aux poumons.
Pour certaines personnes, la maladie peut évoluer très rapidement. Mais pour d'autres, cela peut prendre plusieurs années avant que les problèmes respiratoires ne deviennent si difficiles qu'ils nécessitent de l'oxygène.
Lorsque la fonction pulmonaire devient gravement limitée, cela peut entraîner de graves complications. Ceux-ci inclus:
- arrêt cardiaque
- pneumonie
- hypertension pulmonaire
- embolie pulmonaire (caillot de sang dans les poumons).
Les symptômes existants peuvent également s'aggraver soudainement après une infection, une insuffisance cardiaque ou une embolie pulmonaire.
Malheureusement, l'IPF est finalement fatale. Le tissu pulmonaire durci peut entraîner une insuffisance respiratoire, une insuffisance cardiaque ou une autre condition potentiellement mortelle. Discutez avec votre médecin de ces sept façons de ralentir la progression de la FPI.
Quelle est l'espérance de vie avec la fibrose pulmonaire idiopathique?
La FPI touche généralement les personnes âgées de 50 à 70 ans. Comme elle touche les personnes plus tard dans la vie, l'espérance de vie moyenne après un diagnostic est de trois à cinq ans.
Votre propre espérance de vie avec IPF dépend de plusieurs facteurs. Ceux-ci inclus:
- ton âge
- votre santé globale
- à quelle vitesse la maladie progresse
- l'intensité des symptômes
Il n'y a pas de remède pour l'IPF. Les chercheurs s’emploient à collecter des fonds pour des essais cliniques susceptibles de déboucher sur une découverte qui sauvera des vies. En savoir plus sur les perspectives et les facteurs qui influent sur la durée de votre vie avec la maladie.
Changements de mode de vie pour la gestion de la fibrose pulmonaire idiopathique
Une grande partie de la gestion de la FPI consiste à apprendre à adopter des pratiques de vie saines pouvant réduire les symptômes et améliorer vos perspectives. Ces changements de mode de vie incluent:
- arrêter de fumer, si vous le faites actuellement
- perdre du poids et maintenir un poids santé
- rester au fait de tous les vaccins, médicaments, vitamines ou suppléments
- utiliser un moniteur d'oxygène pour maintenir votre saturation en oxygène dans la plage optimale
C'est également une bonne idée de trouver un groupe de soutien en réadaptation pulmonaire. Ces groupes, qui peuvent être organisés par le bureau de votre médecin ou un hôpital local, vous mettent en contact avec des professionnels de la santé et éventuellement d'autres personnes vivant avec l'IPF.
Ensemble, vous pourrez apprendre des exercices de respiration et de conditionnement, ainsi que des techniques pour gérer le stress, l’anxiété et les nombreuses émotions que ce diagnostic peut causer. La gestion de la FPI repose en grande partie sur des interventions non médicales susceptibles d’améliorer votre qualité de vie.
Vivre avec une fibrose pulmonaire idiopathique
Si vous avez reçu un diagnostic de FPI, il est important que vous continuiez à chercher des moyens de prendre soin de vous. Le traitement ne peut pas arrêter la maladie, mais vous pouvez toujours améliorer votre vie quotidienne.
Les outils d’apprentissage pour la gestion du stress peuvent aider à prévenir une aggravation des symptômes Les groupes de soutien peuvent également atténuer l'anxiété et les sentiments de solitude face aux questions ou aux incertitudes liées à l'évolution de la maladie. Découvrez d'autres moyens de maintenir une bonne qualité de vie avec IPF.
À emporter
Si vous présentez des symptômes de FPI, demandez-le à votre médecin ou à votre fournisseur de soins de santé. Plus tôt vous êtes diagnostiqué, plus tôt le traitement peut commencer.
Un traitement précoce peut aider à ralentir la progression de la FPI. Avec les bons soins, il est toujours possible d'avoir une bonne qualité de vie.
