Séquence oligohydramnios (syndrome de Potter)

Quelle est la séquence d'oligohydramnios?

Pendant la grossesse, le fœtus baigne dans le liquide amniotique. Ne pas avoir assez de liquide amniotique est une condition appelée oligohydramnios. Le liquide amniotique est critique. Cela aide le fœtus à se développer correctement. Oligohydramnios est associé à de nombreuses affections différentes affectant les organes d'un foetus.

La séquence d’oligohydramnios est l’état qui se développe pendant la grossesse lorsque l’oligohydramnios se produit. La séquence d'Oligohydramnios, ou syndrome de Potter, est une chaîne d'événements qui aboutit à de graves anomalies du fœtus. Le nom fait référence à Dr Edith Potter, qui a d'abord caractérisé l'apparence physique des fœtus ou des nouveau-nés atteints de la maladie.

Tous les fœtus ne développent pas d’anomalies en raison de la faible concentration de liquide amniotique. L’occurrence de la séquence d’Oligohydramnios dépend de plusieurs facteurs: le stade de la grossesse et le niveau de liquide amniotique. Les dernières étapes de la grossesse semblent être les plus pénibles. Si une séquence d’oligohydramnios se produit à ce moment-là, l’état peut être plus grave.

Oligohydramnios survient dans environ 4% des grossesses. Tous les cas ne comportent pas une diminution importante du liquide. La séquence d’oligohydramnios se produit dans environ 1 naissance sur 4 000, selon le Journal de neurologie clinique.

Pourquoi le liquide amniotique est-il important?

Le liquide amniotique sert plusieurs objectifs clés pour un bébé en croissance. Ceux-ci inclus:

• aide à la croissance et au développement des poumons du bébé
• amortir et protéger le bébé
• aider les muscles et les os du bébé à se développer
• empêche le cordon ombilical d'être comprimé, ce qui peut affecter la circulation sanguine et nourrir le bébé
• maintenir une température constante
• lubrifier les parties du corps du fœtus et les empêcher de fusionner

Le liquide amniotique contient également des nutriments, des hormones et des anticorps qui aident à combattre les infections. À environ 36 semaines de grossesse, une femme aura généralement environ un litre de liquide amniotique dans l'utérus, selon March of Dimes.

Quelles sont les causes séquence oligohydramnios?

Il n'est pas toujours possible de déterminer ce qui cause les faibles niveaux de liquide amniotique. Une cause potentielle est la fuite continue de liquide amniotique car les membranes amniotiques se sont rompues.

Après 20 semaines de développement, l'urine d'un bébé constitue en grande partie du liquide amniotique. Les reins du bébé sont responsables de la filtration des liquides et de la production d'urine. Si les reins ne fonctionnent pas correctement, le bébé ne peut pas produire assez d'urine. Cela entraînera une quantité insuffisante de liquide amniotique. La chaîne d'événements résultant d'anomalies rénales (telles qu'une malformation ou une insuffisance rénale) peut entraîner une séquence d'oligohydramnios.

Parfois, des mutations génétiques peuvent affecter le développement du rein. Des exemples de ces anomalies peuvent inclure:

• maladie polykystique des reins autosomique dominante
• maladie rénale polykystique autosomique récessive
• adysplasie rénale héréditaire

Une hypertension artérielle ou un diabète avant que la femme ne tombe enceinte peut également contribuer à la séquence de l’oligohydramnios.

Qui est à risque pour la séquence oligohydramnios?

La séquence d’Oligohydramnios affecte le plus souvent les bébés garçons Il semble y avoir une raison génétique à certaines causes d'insuffisance rénale chez le fœtus.

Des antécédents familiaux de certaines maladies rénales peuvent augmenter le risque de développer une séquence d'oligohydramnios pendant la grossesse.

Quels sont les symptômes de la séquence oligohydramnios?

Plusieurs symptômes fœtaux peuvent survenir lorsque le liquide amniotique est trop bas.

Le liquide amniotique limité rend la cavité ammonique plus petite que la normale. Cela limite le fœtus, ce qui nuit au développement et à la croissance normaux. Les symptômes de la séquence d'oligohydramnios chez le fœtus peuvent inclure des anomalies faciales, notamment:

• large pont nasal
• yeux largement espacés
• oreilles basses

Lorsque la séquence d'oligohydramnios est provoquée par une insuffisance rénale fœtale, le débit urinaire après la naissance est faible, voire inexistant. Le liquide amniotique limité interfère également avec le développement normal des poumons. Si un bébé survit jusqu'à la naissance, il aura probablement des difficultés à respirer.

Comment la séquence d'oligohydramnios est-elle diagnostiquée?

Un médecin peut diagnostiquer la séquence d'oligohydramnios avec une échographie. Une échographie peut détecter de faibles niveaux de liquide amniotique et un développement rénal anormal chez le fœtus.

Une fuite de liquide amniotique est un autre signe possible de la séquence de l’oligohydramnios. Cependant, les fuites ne se produisent pas toujours.

Après la naissance d'un bébé, une radiographie des poumons et des reins peut aider un médecin à vérifier son développement anormal. Cela peut aider à diagnostiquer la séquence d'oligohydramnios chez un nouveau-né.

Comment la séquence d'oligohydramnios est-elle traitée?

Il n'y a actuellement aucun traitement pour la séquence d'oligohydramnios. Parfois, les médecins pratiquent une amnioinfusion, qui consiste à injecter un liquide dans l'utérus. Le liquide ne contient pas les mêmes hormones et anticorps que le liquide amniotique de la mère. Mais, cela amortit le bébé et lui donne plus de temps pour se développer. Cette perfusion peut augmenter le risque d'infection et peut ne pas être suffisante pour aider les poumons à se développer.

Dans de nombreux cas, la condition peut provoquer une fausse couche. Dans d'autres cas, le fœtus est mort-né ou meurt peu de temps après la naissance. Si un bébé survit jusqu'à la naissance, il aura peut-être besoin d'une réanimation.

Quelles sont les perspectives pour la séquence oligohydramnios?

Le pronostic pour la séquence de l’oligohydramnios est généralement très mauvais. La condition est généralement fatale. Comme les poumons du nourrisson ne se développent pas correctement en raison du manque de liquide amniotique, il souffre souvent de détresse respiratoire.

Les effets associés à la séquence de l’oligohydramnios incluent:

• des anomalies congénitales, telles que des reins qui ne fonctionnent pas correctement
• fausse couche ou mort fœtale avant 20 semaines de grossesse
• naissance prématurée ou naissance avant que le bébé se soit développé pendant 37 semaines
• mortinaissance, lorsqu'un bébé meurt dans l'utérus avant l'âge de 20 semaines

Si un bébé présente une séquence d'oligohydramnios et que le bébé est suffisamment développé pour naître, un médecin peut lui recommander d'accoucher par césarienne (césarienne). Cela peut permettre aux poumons du bébé de mûrir. Les taux de survie dépendent le plus souvent du développement des poumons du bébé. Les bébés peuvent également souffrir d'insuffisance rénale. Le bébé peut peut-être recevoir une dialyse pour agir comme un rein artificiel et peut-être recevoir une greffe de rein à mesure qu’il vieillit.

Malheureusement, il n'y a actuellement aucune prévention connue pour la séquence de l'oligohydramnios.

Q & A

Q:

Est-il possible pour un fœtus de survivre à une séquence d'oligohydramnios et de mener une vie normale et en bonne santé? Si tel est le cas, existe-t-il des complications de santé pouvant nécessiter un traitement à long terme?

UNE:

Recevoir le diagnostic de séquence oligohydramnios implique la présence d'un certain degré de malformation physique. La ramification de ces malformations sur la survie du fœtus dépend en grande partie du nombre de reins touchés. Plus important encore, cela dépend du développement des poumons. Si un fœtus a une séquence oligohydramnios, mais que son développement pulmonaire et sa fonction rénale sont suffisants, il peut survivre à la naissance, être dialysé et éventuellement recevoir une greffe du rein. Sinon, le pronostic est malheureusement défavorable. N'hésitez pas à consulter le site Web potterssyndrome.org pour plus de détails, si nécessaire.