Dystonie Focale / condition spécifique clinique

Quelle est la dystonie focale?

La dystonie est une maladie qui provoque des mouvements involontaires ou inhabituels.

Il existe plusieurs types de dystonie. La dystonie focale affecte une seule partie du corps, généralement les doigts ou les mains. Les noms supplémentaires que les médecins peuvent appeler dystonie focale incluent:

dystonie focale de la main
dystonie focale spécifique à une tâche
crampe professionnelle / dystonie
dystonie spécifique à une tâche

La dystonie qui survient chez les athlètes est connue sous le nom de «yips».

Les musiciens connaissent la plus grande incidence de dystonie focale. On estime que 1 à 2% de tous les musiciens professionnels souffrent de dystonie focale. Les hommes sont également plus susceptibles que les femmes de faire l'expérience de la dystonie focale.

La dystonie est également fréquente chez:

tailleurs
les coiffeurs
les gens qui tapent sur l'ordinateur pour la plupart de leur journée

Quels sont les symptômes d'une dystonie focale?

La dystonie focale peut généralement se produire à plusieurs endroits différents du corps. Voici des exemples de types et de symptômes de dystonie focale:

blépharospasme: contraction oculaire
dystonie cervicale: lorsque les muscles du cou se contractent ou provoquent une inclinaison inhabituelle du cou, autrement appelée torticolis
dystonie oro-mandibulaire: resserrement ou blocage des muscles de la mâchoire
dysphonie spasmodique: lorsque les cordes vocales ne fonctionnent pas correctement et qu'une personne peut avoir des difficultés à produire certains sons

Si un musicien a une dystonie focale, il se peut que ses mains ne répondent pas comme prévu lorsqu'il tente de jouer d'un instrument.

Exemples de symptômes:

doigts qui s'enroulent ou se serrent
les mains qui gèlent? ou arrêter de bouger tout à fait
doigts qui tremblent

Habituellement, les doigts les plus touchés sont les quatrième et cinquième doigts.

Qu'est-ce qui cause la dystonie focale?

La dystonie focale est le résultat de changements dans la manière dont les nerfs des parties du corps communiquent avec le cerveau. En conséquence, les instructions du cerveau ne correspondent pas aux mouvements souhaités. La Dystonia Medical Research Foundation compare la transmission nerveuse affectée à un? Virus informatique? ou? crash du disque dur? de la programmation interne et des mouvements d'une personne.

De nombreuses causes de la dystonie focale sont primaires, ce qui signifie qu'un médecin ne peut pas identifier une condition médicale sous-jacente qui cause la dystonie focale. Cependant, certains types de dystonie focale sont secondaires. Cela signifie qu'une personne peut lier sa dystonie focale à une condition médicale ou à une cause. Les exemples pourraient inclure:

traumatisme à la partie du corps touchée
infection
réaction indésirable aux médicaments
empoisonnement au monoxyde de carbone
la maladie de Parkinson
accident vasculaire cérébral

Les musiciens qui souffrent de dystonie focale peuvent peut-être associer la cause à un changement de leurs habitudes, tels que:

plus de temps de pratique ou de performance
changement de technique
modifications apportées en raison d'une lésion nerveuse
jouer d'un nouveau type d'instrument

Les facteurs environnementaux et les antécédents génétiques peuvent tous deux jouer un rôle dans la dystonie focale d'une personne. Cependant, les chercheurs n'ont pas identifié de gène spécifique ni de gènes responsables de la dystonie focale. On estime que 10% des personnes atteintes de dystonie focale ont des antécédents familiaux.

Comment un médecin diagnostique-t-il la dystonie focale?

Lors de votre rendez-vous, votre médecin vous posera des questions sur vos antécédents médicaux, vos activités et les médicaments que vous prenez. Ils effectueront également un examen de la partie du corps touchée.

Les symptômes de la dystonie focale peuvent souvent imiter ceux de blessures dues à une surutilisation, comme le canal carpien. Cependant, la dystonie focale survient à la suite de modifications du cerveau, et non de lésions des nerfs ou des mains. Parfois, la dystonie focale peut être mal diagnostiquée comme une blessure due à une surutilisation.

Votre médecin tentera d’exclure les séquelles des nerfs et des blessures dues à la surutilisation des nerfs nerveux.

Ils peuvent commander plusieurs tests, notamment:

tests sanguins pour rechercher des signes d'infection
électromyographie pour surveiller l'activité électrique dans vos muscles
une IRM ou un scanner pour rechercher des tumeurs ou des lésions au cerveau

Comment la dystonie focale peut être traitée à la maison

La dystonie focale affecte le traitement sensoriel des informations que le cerveau utilise pour effectuer des mouvements. De petits changements dans la façon dont une personne tient un instrument ou un changement de texture sous le doigt peuvent réduire l'incidence de la dystonie focale.

Par exemple, un guitariste atteint de dystonie focale peut trouver un soulagement à ses symptômes en portant un gant fin tout en jouant.

Une autre approche pourrait être de changer l’angle d’un clavier d’ordinateur. Certains pianistes peuvent trouver qu'ils peuvent jouer sur un clavier électrique au lieu d'un piano traditionnel car les touches ont une texture légèrement différente.

Étirer les zones touchées peut aider à réduire l’inconfort associé à la dystonie focale. Consultez un physiothérapeute pour déterminer les exercices les meilleurs et les plus sûrs pour votre type de dystonie focale.

Quels sont les traitements médicaux pour la dystonie focale?

Il n’existe actuellement aucun traitement curatif des dystonies focales, que ce soit par des traitements médicaux ou à domicile. Cependant, certaines approches thérapeutiques ont été couronnées de succès. Ceux-ci incluent la prise de médicaments appelés anticholinergiques. Les médecins peuvent prescrire un médicament appelé Artane (trihexyphenidyl), un anticholinergique. Ce médicament aide à bloquer la transmission nerveuse aux muscles affectés. Cependant, ils peuvent provoquer des effets secondaires tels que sécheresse de la bouche et difficulté à uriner. D'autres médicaments, tels que la tétrabénazine, pourraient également être utilisés, mais les effets secondaires incluent la somnolence, l'anxiété ou la dépression.

Les injections de toxine botulique (BOTOX) peuvent aider à affaiblir subtilement les muscles affectés. Cela peut aider à réduire l'incidence des spasmes liés à la dystonie.

Dans les cas graves, votre médecin pourrait vous recommander une intervention chirurgicale. Les procédures chirurgicales pour la dystonie focale incluent:

Stimulation cérébrale profonde

Des électrodes sont implantées sur la partie du cerveau qui contrôle les muscles affectés. Ces électrodes sont connectées à un générateur implanté dans votre poitrine. Le générateur émet des signaux électriques pour aider à contrôler les contractions musculaires.

Chirurgie de dénervation sélective

Cette opération serait réservée aux personnes qui n'ont pas été en mesure de gérer leurs symptômes avec un autre traitement. Dans cette procédure, les nerfs qui contrôlent les spasmes musculaires seraient coupés.

Quelles sont les perspectives pour la dystonie focale?

La dystonie focale d'une personne peut se propager à d'autres parties du corps. La dystonie segmentée affecte deux parties du corps contiguës. La dystonie multifocale affecte de nombreuses parties du corps. On estime que 16% des dystonies focales se propagent à une autre zone du corps. Travailler avec votre médecin peut aider à réduire les symptômes associés à la dystonie focale.

Peut-on prévenir la dystonie focale?

Les médecins savent que la dystonie focale affecte le plus souvent certaines populations, telles que les musiciens. Cependant, ils ont du mal à prédire exactement qui pourrait être touché car ils ne comprennent pas ce qui le cause. Mais ils savent que certains facteurs peuvent aggraver la dystonie. Ceux-ci inclus: