Qu'est-ce que le syndrome de S? Zary?
Le syndrome de S? Zary est une forme de lymphome cutané à cellules T. Les cellules séreuses sont un type particulier de globules blancs. Dans cette condition, les cellules cancéreuses peuvent se trouver dans le sang, la peau et les ganglions lymphatiques. Le cancer peut également se propager à d'autres organes.
Le syndrome de S? Zary n'est pas très courant, mais il représente 3 à 5% des lymphomes cutanés à lymphocytes T. Vous pourriez également entendre parler de Saryary erythroderma ou lymphome de Saryary.
Quels sont les signes et les symptômes?
Le signe distinctif du syndrome de S? Zary est l’érythrodermie, une éruption cutanée rougeâtre qui pique, qui peut couvrir jusqu’à 80% du corps. Les autres signes et symptômes comprennent:
- gonflement de la peau
- plaques cutanées et tumeurs
- ganglions lymphatiques élargis
- épaississement de la peau sur les paumes et la plante des pieds
- anomalies des ongles et des orteils
- paupières inférieures qui se tournent vers l'extérieur
- chute de cheveux
- difficulté à réguler la température corporelle
Le syndrome de S? Zary peut également causer une hypertrophie de la rate ou des problèmes aux poumons, au foie et au tractus gastro-intestinal. Avoir cette forme agressive de cancer augmente le risque de développer d'autres cancers.
Image d'érythrodermie
Qui est à risque?
Tout le monde peut développer le syndrome de Zaryary, mais il est plus que probable que cela affecte les personnes de plus de 60 ans.
Quelles sont les causes?
La cause exacte n'est pas claire. Mais la plupart des personnes atteintes du syndrome de S? Zary présentent des anomalies chromosomiques dans l'ADN des cellules cancéreuses, mais pas dans les cellules saines. Ce ne sont pas des défauts hérités, mais des changements qui durent toute une vie.
Les anomalies les plus courantes sont la perte d’ADN des chromosomes 10 et 17 ou l’ajout d’ADN aux chromosomes 8 et 17. Toutefois, il n’est pas certain que ces anomalies causent le cancer.
Comment est-il diagnostiqué?
Un examen physique de votre peau peut alerter le médecin de la possibilité d'un syndrome de Saryary. Les tests de diagnostic peuvent inclure des tests sanguins pour identifier des marqueurs (antigènes) à la surface des cellules dans le sang.
Comme pour les autres cancers, la biopsie est le meilleur moyen de poser un diagnostic. Pour une biopsie, le médecin prélèvera un petit échantillon de tissu cutané. Un pathologiste examinera l'échantillon au microscope pour rechercher des cellules cancéreuses.
Les ganglions lymphatiques et la moelle osseuse peuvent également être biopsiés. Les tests d'imagerie, tels que les scanners CT, IRM ou PET, peuvent aider à déterminer si le cancer s'est propagé aux ganglions lymphatiques ou à d'autres organes.
Comment le syndrome de S? Zary est-il organisé?
La mise en scène indique dans quelle mesure le cancer s'est propagé et quelles sont les meilleures options de traitement. Le syndrome de S? Zary est organisé comme suit:
- 1A: Moins de 10% de la peau est recouverte de plaques rouges.
- 1B: Plus de 10% de la peau est rouge.
- 2A: Toute quantité de peau est impliquée. Les ganglions lymphatiques sont élargis, mais pas cancéreux.
- 2B: Une ou plusieurs tumeurs supérieures à 1 centimètre se sont formées sur la peau. Les ganglions lymphatiques sont élargis, mais pas cancéreux.
- 3A: La majorité de la peau est rouge et peut présenter des tumeurs, des plaques ou des plaques. Les ganglions lymphatiques sont normaux ou élargis, mais pas cancéreux. Le sang peut contenir ou non quelques cellules souches.
- 3B: Il y a des lésions sur la majeure partie de la peau. Les ganglions lymphatiques peuvent être agrandis ou non. Le nombre de cellules séreuses dans le sang est faible.
- 4A (1): Les lésions cutanées couvrent n'importe quelle partie de la surface de la peau. Les ganglions lymphatiques peuvent être agrandis ou non. Le nombre de cellules séreuses dans le sang est élevé.
- 4A (2): Les lésions cutanées couvrent n'importe quelle partie de la surface de la peau. Les ganglions lymphatiques sont hypertrophiés et les cellules semblent très anormales à l'examen microscopique. Les cellules souches peuvent être ou ne pas être dans le sang.
- 4B: Les lésions cutanées couvrent n'importe quelle partie de la surface de la peau. Les ganglions lymphatiques peuvent être normaux ou anormaux. Les cellules souches peuvent être ou ne pas être dans le sang. Les cellules de lymphome se sont propagées à d'autres organes ou tissus.
Comment est-il traité?
Un certain nombre de facteurs influencent le traitement qui vous convient le mieux. Parmi eux se trouvent:
- stade au diagnostic
- âge
- autres problèmes de santé
Voici certains des traitements pour le syndrome de S? Zary.
Psoralène et UVA (PUVA)
Un médicament appelé psoralène, qui a tendance à s'accumuler dans les cellules cancéreuses, est injecté dans une veine. Il s'active lorsqu'il est exposé à la lumière ultraviolette A (UVA) dirigée vers votre peau. Ce processus détruit les cellules cancéreuses avec un minimum de dommages pour les tissus sains.
Photochimiothérapie / photophérèse extracorporelle (PEC)
Après avoir reçu des médicaments spéciaux, certaines cellules sanguines sont extraites de votre corps. Ils sont traités aux rayons UVA avant d'être réintroduits dans votre corps.
Radiothérapie
Les rayons X à haute énergie sont utilisés pour détruire les cellules cancéreuses. En cas de rayonnement externe, une machine envoie des rayons aux zones ciblées de votre corps. La radiothérapie peut également soulager la douleur et d'autres symptômes. La radiothérapie à faisceau total de la peau (TSEB) utilise une machine à rayonnement externe pour diriger les électrons sur la peau de tout votre corps.
Vous pouvez également suivre une radiothérapie aux rayons UVA et ultraviolets B (UVB) en utilisant une lumière spéciale dirigée vers votre peau.
Chimiothérapie
La chimiothérapie est un traitement systémique dans lequel des médicaments puissants sont utilisés pour tuer les cellules cancéreuses ou arrêter leur division. Certains médicaments de chimiothérapie sont disponibles sous forme de comprimés et d’autres doivent être administrés par voie intraveineuse.
Immunothérapie (thérapie biologique)
Des médicaments tels que les interférons sont utilisés pour inciter votre propre système immunitaire à lutter contre le cancer.
Les médicaments utilisés pour traiter le syndrome de S? Zary comprennent:
- alemtuzumab (Campath), un anticorps monoclonal
- le bexarotène (Targretin), un rétinoïde
- le brentuximab vedotin (Adcetris), un conjugué anticorps-médicament
- chlorambucil (Leukeran), un médicament de chimiothérapie
- corticostéroïdes pour soulager les symptômes cutanés
- cyclophosphamide (Cytoxan), un médicament de chimiothérapie
- denileukin difitox (Ontak), un modificateur de la réponse biologique
- la gemcitabine (Gemzar), une chimiothérapie antimétabolite
- interféron alpha ou interleukine-2, stimulants immunitaires
- lénalidomide (Revlimid), un inhibiteur de l'angiogenèse
- doxorubicine liposomale (Doxil), un médicament de chimiothérapie
- le méthotrexate (Trexall), une chimiothérapie antimétabolite
- la pentostatine (Nipent), une chimiothérapie antimétabolite
- la romidepsine (Istodax), un inhibiteur de l’histone déacétylase
- vorinostat (Zolinza), un inhibiteur de l’histone déacétylase
Votre médecin peut vous prescrire une combinaison de médicaments ou de médicaments ainsi que d’autres traitements. Cela dépendra du stade du cancer et de votre réaction à un traitement particulier.
Les traitements pour les stades 1 et 2 sont susceptibles d'inclure:
- corticostéroïdes topiques
- rétinoïdes, lénalidomide, inhibiteurs d'histone désacétylase
- PUVA
- rayonnement avec TSEB ou UVB
- thérapie biologique seule ou avec thérapie de la peau
- chimiothérapie topique
- chimiothérapie systémique, éventuellement associée à une thérapie cutanée
Les étapes 3 et 4 peuvent être traitées avec:
- corticostéroïdes topiques
- lénalidomide, bexarotène, inhibiteurs d'histone désacétylase
- PUVA
- ECP seul ou avec TSEB
- rayonnement avec rayonnement TSEB ou UVB et UVA
- thérapie biologique seule ou avec thérapie de la peau
- chimiothérapie topique
- chimiothérapie systémique, éventuellement associée à une thérapie cutanée
Si les traitements ne fonctionnent plus, une greffe de cellules souches peut être une option.
Essais cliniques
La recherche sur les traitements du cancer est en cours et les essais cliniques en font partie. Lors d'un essai clinique, vous pouvez avoir accès à des thérapies révolutionnaires qui ne sont disponibles nulle part ailleurs. Pour plus d'informations sur les essais cliniques, demandez à votre oncologue ou visitez ClinicalTrials.gov.
Perspective
Le syndrome de S? Zary est un cancer particulièrement agressif. Avec le traitement, vous pourrez peut-être ralentir la progression de la maladie ou même entrer en rémission. Mais un système immunitaire affaibli peut vous rendre vulnérable aux infections opportunistes et à d'autres cancers.
La survie moyenne a été de 2 à 4 ans, mais ce taux s'améliore avec les nouveaux traitements.
Consultez votre médecin et commencez le traitement le plus tôt possible pour obtenir les perspectives les plus favorables.
