Vue d'ensemble
Une tumeur desmoïde est une croissance située dans votre tissu conjonctif. C'est le tissu qui donne souplesse et force aux zones de votre corps telles que les os, les muscles et les ligaments. Ces tumeurs peuvent survenir dans n’importe quelle partie de votre corps.
Les tumeurs desmoïdes ressemblent au tissu cicatriciel en ce qu’elles sont fibreuses. Puisqu'ils ne se propagent pas à d'autres parties du corps, ils ne sont généralement pas considérés comme cancéreux. Cependant, ils peuvent envahir agressivement les tissus environnants et être très difficiles à enlever chirurgicalement. Les tumeurs desmoïdes récidivent souvent, même après leur élimination complète.
Quelles sont les causes?
Les tumeurs desmoïdes sont considérées comme sporadiques car on ignore ce qui cause la majorité des cas. La plupart des tumeurs desmoïdes ont une mutation génétique particulière appelée bêta-caténine, mais les experts ne sont pas certains de la cause de la mutation du gène.
Un petit nombre de tumeurs desmoïdes sont causées par une maladie génétique appelée polypose adénomateuse familiale (FAP). Les personnes porteuses des mutations provoquant la FAP ont tendance à avoir des centaines de polypes dans leur intestin et développent souvent des cancers du côlon.
Quels sont les symptômes?
Les tumeurs desmoïdes touchent généralement des tissus faciles à déplacer et élastiques. En raison de leur emplacement, une tumeur existe souvent longtemps avant d'être découverte. On ne le remarque généralement que lorsqu'il est devenu gros et écarté des tissus environnants.
Les symptômes des tumeurs desmoïdes peuvent varier considérablement et dépendent de la taille et de l'emplacement de la tumeur, ainsi que de l'étendue de sa propagation. Pour cette raison, chaque personne atteinte d'une tumeur desmoïde peut ressentir les symptômes différemment, mais voici certains des symptômes les plus courants:
- gonflement ou une grosseur qui n'est pas douloureuse
- douleur ou douleur (causée par la compression des muscles ou des nerfs par la tumeur)
- douleur dans les intestins (causée par une obstruction)
- difficulté à utiliser la zone de votre corps qui a été touchée, telle que vos jambes, vos pieds, vos bras ou vos mains.
Comment est-il traité?
Le traitement des tumeurs desmoïdes est compliqué. Si vous en diagnostiquez un, il est préférable que vous soyez évalué par des experts en sarcome afin de déterminer le traitement approprié pour vous.
On sait si peu de choses sur les tumeurs desmoïdes et il n’existe actuellement aucun traitement curatif; on demande donc souvent aux personnes concernées de participer à des essais cliniques.
Chirurgie
Si possible, les tumeurs desmoïdes seront enlevées chirurgicalement. La procédure prend généralement entre trois et cinq heures. La récupération prend généralement un mois ou moins.
Cependant, le taux de récidive est élevé avec la chirurgie seule. De 25 à 40% des personnes touchées qui subissent une intervention chirurgicale peuvent avoir une récidive locale, ce qui correspond à un retour de la tumeur sur le site d'origine ou à proximité.
Le but de la chirurgie est d’enlever toute la tumeur et de minimiser le risque de récidive. Vos médecins analyseront vos risques et décideront si une récidive est probable pour vous. Si votre risque de récidive est faible, la chirurgie est généralement votre meilleure option. Mais si vous êtes à haut risque, cela peut ne pas être le cas.
La chirurgie est généralement difficile et parfois même impossible pour les desmoïdes de l'abdomen. La décision d’opérer est complexe et devra être examinée avec soin par une équipe multidisciplinaire de médecins et de chirurgiens d’un hôpital spécialisé dans les sarcomes.
Lorsque la chirurgie n'est pas une option, il existe d'autres méthodes de traitement à considérer, en particulier pour les tumeurs des intestins, des nerfs, des organes ou des vaisseaux sanguins.
Radiothérapie
La radiothérapie est une bonne option pour de nombreuses personnes incapables de subir une intervention chirurgicale. Il peut également être utilisé en plus de la chirurgie ou de la chimiothérapie. La radiothérapie dure généralement de 6 à 8 semaines, mais il faut parfois des mois, voire des années, pour montrer que la tumeur a rétréci. La radiothérapie n'est souvent pas une option pour les tumeurs qui se produisent dans l'abdomen en raison de la taille de la zone à traiter et du risque de lésions des organes vitaux par rayonnement. Il existe également un risque dans certains cas que la radiothérapie provoque d'autres cancers. Les options de traitement doivent être soigneusement discutées avec votre équipe médicale.
Ablation par radiofréquence
L'ablation par radiofréquence est une nouvelle technique qui consiste à insérer des aiguilles dans les tumeurs et à faire passer des ondes de radiofréquences à travers les aiguilles pour chauffer intensément la tumeur. Cela a conduit à un certain rétrécissement de la tumeur desmoïde, mais cette méthode n’a été utilisée que très peu et les résultats à long terme sont encore inconnus.
Chimiothérapie
La chimiothérapie est un médicament chimique qui sera généralement injecté dans les veines. Il en existe de nombreuses variétés et la plupart auront des effets secondaires variés à court et à long terme.
Des alternatives
Certains centres spécialisés dans le traitement des sarcomes sont déterminés à comprendre les tumeurs desmoïdes et à trouver un traitement curatif. Plusieurs nouveaux traitements sont à l'étude et plusieurs rapports anecdotiques ont montré que différents traitements avaient des effets positifs. Il n'existe pas de traitement médical unique accepté pour les tumeurs desmoïdes.
Complications
La complication la plus courante des tumeurs desmoïdes est la récidive locale, qui survient dans environ 70% des cas.
Si la tumeur est intra-abdominale, vous pouvez développer des complications telles qu'une hydronéphrose (reins hypertrophiés), une septicémie (empoisonnement du sang par une infection) ou une obstruction de l'intestin.
Perspective
L'espérance de vie dépend du type de tumeur et de son emplacement. Il est généralement positif pour les personnes atteintes de tumeurs abdominales et extra-abdominales, mais moins pour les personnes atteintes de tumeurs intra-abdominales en raison des complications qui peuvent survenir. Des interventions chirurgicales répétées peuvent entraîner d'autres complications associées à des risques de décès plus élevés.
Les perspectives pour les personnes qui développent des tumeurs desmoïdes peuvent varier considérablement et dépendent de la taille et de l'emplacement de la tumeur, ainsi que du traitement choisi.
