Vinicio De Jesus Perez, MD
Le Dr Vinicio de Jesus Perez a obtenu son doctorat en médecine à la faculté de médecine de l'Université de Porto Rico et a terminé une résidence en médecine interne au Massachusetts General Hospital. Il a effectué une bourse de recherche en médecine pulmonaire et en soins intensifs à Denver, suivi d'une formation postdoctorale en recherche à l'Université Stanford. Il s'est concentré sur la recherche des mécanismes génétiques et moléculaires de l'hypertension artérielle pulmonaire (PH) et de la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) et a consacré sa pratique clinique au diagnostic et à la gestion de ces affections. Le Dr de Jesus Perez est actuellement professeur adjoint de médecine et médecin membre du personnel de la clinique de PH pour adultes de Stanford, où il forme des boursiers poursuivant une carrière dans les domaines de la PH et de la FPI. Il est l'investigateur principal d'un programme de recherche dont le but ultime est d'identifier de nouvelles cibles thérapeutiques pour traiter l'HTP et la FPI. En tant que professionnel de la santé appartenant à un groupe minoritaire, le Dr de Jesus Perez participe à des travaux universitaires visant à améliorer l'accès aux soins des patients d'origines ethniques défavorisées et à promouvoir la diversité en médecine.
Q: J'ai développé une toux sèche et épaisse. Comment savoir s'il s'agit d'un problème mineur, comme une allergie, ou d'un problème plus grave, tel que l'IPF?
La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une maladie rare qui touche principalement les hommes âgés de 60 à 70 ans. Son incidence est estimée entre trois et neuf cas par 100 000 chaque année en Europe et aux États-Unis. Les personnes atteintes de FPI présentent un essoufflement progressif et une toux sèche sur plusieurs mois. Bien que la toux soit l’un des principaux symptômes associés à la FPI, votre médecin devrait d’abord éliminer les causes les plus courantes de la toux chronique, telles que les allergies, la sinusite chronique, le reflux et l’asthme, avant de commencer le traitement pour la FPI. Cependant, la suspicion de FPI est accrue si la toux est accompagnée d'un essoufflement persistant, d'une tolérance à l'effort réduite et de la fatigue.
Q: La MPOC et la FPI sont-elles différentes?
La maladie pulmonaire obstructive chronique (MPOC) est une maladie pulmonaire associée à une obstruction persistante des voies respiratoires et à une limitation du débit d'air. Contrairement à la FPI, la BPCO est un trouble assez commun qui affecte environ 5% de la population et représente la troisième cause de décès en importance aux États-Unis. Habituellement, les personnes atteintes de BPCO présentent des antécédents d’essoufflement progressif et une toux productive chronique associée à une consommation excessive de tabac. Bien que l'usage du tabac soit également considéré comme un facteur de risque pour la FPI, l'association n'est pas aussi forte que celle associée à la MPOC. Des études de diagnostic courantes telles que les tests de la fonction pulmonaire (PFT) et l’imagerie thoracique (par exemple, radiographie thoracique ou tomodensitométrie du thorax) peuvent aider les cliniciens à faire la différence entre BPCO et MPI. Les personnes atteintes de BPCO présentent des écoulements d'air expiratoires réduits et des volumes pulmonaires anormalement élevés (profil obstructif). En revanche, les personnes atteintes de FPI présentent un débit d'air expiratoire élevé et des volumes pulmonaires réduits (configuration restrictive). Les études d'imagerie sur la BPCO montrent généralement une destruction importante des tissus pulmonaires, une inflammation des voies respiratoires et la présence de grandes poches d'air (bulles). En revanche, les poumons de la FPI présentaient une lourde charge de cicatrices, comme en témoignaient les opacités réticulaires bibasilaires périphériques associées à la destruction des tissus, aux changements de structure en nid d'abeille et aux voies aériennes dilatées associées (bronchectasie de traction).
Q: On vient de diagnostiquer une FPI et je ne sais pas comment le dire à ma famille. Avez-vous des conseils?
L'éducation est la clé pour comprendre les implications de la maladie et planifier les soins ultérieurs. Votre équipe médicale peut vous aider à organiser une réunion avec les membres de votre famille et les aidants naturels afin d'éduquer et de répondre aux questions concernant la maladie et leurs rôles respectifs et de discuter des projets de soins de fin de vie. De plus, je recommanderais de rejoindre les organisations nationales et les groupes de soutien aux patients dédiés à la sensibilisation et à la mobilisation des membres de l'IPF et de leurs soignants à travers le pays.
Q: Y a-t-il un régime spécifique que je devrais manger?
L'obésité doit être évitée car elle peut aggraver les symptômes de la FPI en réduisant la mobilité et en exacerbant l'essoufflement. Par conséquent, la perte de poids devrait être une priorité pour les personnes atteintes de FPI. En plus de l'exercice, évitez les aliments riches en sel, en lipides et en glucides et remplacez-le par un régime alimentaire riche en fruits, en légumes et en protéines. Un nutritionniste peut vous aider à élaborer un plan diététique et à identifier les aliments spécifiques à éviter.
Q: Quels types de traitements sont disponibles pour l'IPF?
À l'heure actuelle, il n'y a pas de traitement curatif pour la FPI. L'oxygénothérapie est la pierre angulaire de la gestion de l'IPF. La plupart des personnes atteintes de FPI ont besoin d'oxygène d'appoint pour corriger les faibles niveaux d'oxygène au repos et / ou avec l'activité physique. Un manque d'oxygène contribue directement à l'intolérance à l'effort due à la fatigue musculaire et peut également entraîner d'autres complications de la FPI, telles que la dépression, l'hypertension artérielle pulmonaire et l'insuffisance cardiaque. La pirfénidone (Esbriet) et le nintedanib (Ofev) sont deux médicaments novateurs pouvant ralentir la progression de la maladie chez les personnes atteintes de FPI légère à modérée. À l'heure actuelle, rien n'indique qu'un médicament soit supérieur à l'autre. La décision de démarrer l'un ou l'autre agent dépend de sa disponibilité, de vos préférences et de la connaissance des éventuels effets indésirables, tels que la diarrhée et les anomalies des tests de la fonction hépatique (Ofev) par rapport aux nausées et aux éruptions cutanées (Esbriet). La gestion médicale est généralement complétée par des interventions de soutien telles que la réhabilitation pulmonaire, la prévention des polluants atmosphériques (par exemple, la fumée du tabac), des vaccins respiratoires (tels que le vaccin annuel contre la grippe) et des soins palliatifs. Pour les personnes atteintes de FPI en phase terminale, la transplantation pulmonaire reste la seule option de traitement.
Q: Y a-t-il des complications qui pourraient survenir si je ne traite pas la FPI?
La FPI peut être compliquée par d'autres conditions telles que l'hypertension artérielle pulmonaire, la dépression majeure, l'apnée du sommeil et la thromboembolie veineuse, entre autres. Ces comorbidités peuvent avoir un impact supplémentaire sur l'état fonctionnel, limiter la réponse aux thérapies et réduire la survie. En outre, les personnes atteintes de FPI peuvent développer des exacerbations aiguës caractérisées par une aggravation de l'essoufflement, de nouveaux infiltrats pulmonaires sur l'imagerie thoracique, une toux persistante et une grave insuffisance en oxygène du sang (hypoxémie). Pour ces cas, l'admission dans un hôpital pour assistance respiratoire et gestion médicale agressive est obligatoire pour réduire le risque d'insuffisance respiratoire. Dans les cas avancés, l'intuition de la ventilation mécanique peut être nécessaire pour soutenir l'oxygénation.
Q: On m'a officiellement diagnostiqué IPF il y a quelques années. Comment saurai-je si mon état s'aggrave ou si je ne fais que vieillir?
Un suivi régulier est essentiel pour évaluer la progression de la maladie et la présence de comorbidités. Vous devriez voir votre équipe de soins cliniques tous les trois à six mois et subir une évaluation à l'aide de PFT, d'oxymétrie de pouls et de tests d'exercice. Si ces études montrent des signes d'aggravation, votre médecin vous recommandera probablement d'autres études, ajustera la posologie des médicaments et vous dirigera vers la réadaptation pulmonaire.
Q: J'ai de la difficulté à dormir toute la nuit à cause de ma toux. Y a-t-il quelque chose que je peux faire ou prendre pour aider avec ceci?
La toux chronique est l’un des symptômes les plus persistants et irritants de la FPI. Le traitement de base consiste à traiter et à éliminer tout facteur contributif tel que le reflux gastro-oesophagien (RGO), le tabagisme, l'apnée du sommeil, les inhibiteurs de l'ECA, les allergies, l'asthme et les infections. Les options de médication comprennent des médicaments antitussifs non opiacés tels que la guaifénésine orale (Mucinex), le dextrométhorphane (Delsym) ou le benzonatate (Tessalon Perles). Si ces stratégies ne soulagent pas votre toux, un bref essai de prednisone par voie orale (Deltasone, Rayos) peut être envisagé. Les agents narcotiques tels que la guaifénésine / dextrométhorphane associée à la codéine peuvent être efficaces. Mais étant donné le risque de dépendance, cette médiation ne devrait être utilisée que brièvement ou dans le cadre d'un programme de soins palliatifs.
Q: Quel est le meilleur moyen pour moi de vivre pleinement ma vie avec IPF?
Restez actif et évitez une vie sédentaire! La plupart des personnes atteintes de FPI croient à tort qu'elles devraient éviter l'exercice, mais rien ne pourrait être plus éloigné de la vérité. Le manque d'activité physique contribue non seulement au déconditionnement, mais affecte également l'humeur, l'état nutritionnel et la qualité de la vie. Si vous n'êtes pas sûr du niveau d'activité que vous pouvez entreprendre en toute sécurité, la participation à un programme de réadaptation pulmonaire peut fournir des conseils et renforcer la confiance en vous et en vos soignants.
Q: Quels types de questions devrais-je poser à mon médecin à propos de la FPI?
Aucune question n'est triviale quand il s'agit de votre condition. Soyez franc avec votre médecin en tout temps en ce qui concerne vos préoccupations et celles de vos soignants. Les questions les plus pertinentes à poser incluent l'état de votre fonction pulmonaire, les effets secondaires des médicaments et le besoin éventuel de transplantation pulmonaire. En outre, vous devez discuter à l'avance de tout plan de voyage et de toute activité physique potentielle pour revoir les précautions nécessaires et planifier en conséquence. Enfin, assurez-vous de discuter des directives préalables et des options de soins de fin de vie.
