Vue d'ensemble
Les spasmes infantiles peuvent être décrits comme des crises courtes et parfois subtiles chez les bébés. Ces crises sont en réalité une forme rare d'épilepsie.
Aux États-Unis, seuls environ 2 500 bébés seront diagnostiqués chaque année. Ces crises ou spasmes surviennent généralement avant l'âge d'un an, la plupart des cas se produisant lorsque le bébé a environ quatre mois.
Selon un article de synthèse publié dans le Journal iranien de neurologie pédiatrique, 8% seulement des cas sont diagnostiqués chez des bébés de plus d'un an.
Lisez la suite pour en savoir plus sur cette condition.
Symptômes de spasmes infantiles
Un spasme infantile peut consister en quelque chose d'aussi simple et léger qu'une chute de tête. Selon l'American Epilepsy Society, ils impliquent plus fréquemment une série de mouvements brusques et saccadés des jambes et des bras, avec une flexion à la taille ou une chute rapide de la tête. Les spasmes eux-mêmes ne durent généralement que quelques secondes, mais ils ont tendance à se produire en grappes.
Des experts de la faculté de médecine de l’Université de Washington à Saint-Louis rapportent que près de 80% des spasmes infantiles surviennent en grappes de 2 à plus de 100 crises. Les spasmes infantiles se produisent également généralement au réveil, contrairement aux crises myocloniques bénignes, qui ont tendance à se produire chez les bébés qui s'endorment.
Causes des spasmes infantiles
Les spasmes infantiles sont des troubles causés par une anomalie cérébrale ou une blessure pouvant survenir avant ou après la naissance. Selon la Child Neurology Foundation, 70% des spasmes infantiles ont une cause connue. Les causes peuvent inclure des choses comme:
- tumeurs cérébrales
- anomalies génétiques ou chromosomiques
- une blessure à la naissance
- infection cérébrale
- un problème de développement cérébral alors qu'un bébé est encore dans l'utérus
Bien que les médecins ne comprennent pas tout à fait la raison de la connexion, ces problèmes peuvent provoquer une activité chaotique des ondes cérébrales entraînant des spasmes fréquents. Dans les autres cas, la cause des spasmes est inconnue, mais peut être le résultat d'un problème neurologique non identifié.
Comment diagnostiquer les spasmes infantiles
Si un médecin soupçonne des spasmes infantiles, il demandera un électroencéphalogramme (EEG), facile à obtenir et généralement diagnostique. Si ce test n'est pas concluant, ils peuvent commander un test appelé électroencéphalogramme vidéo (vidéo EEG). Avec ce test, comme avec un EEG classique, des électrodes sont placées sur le crâne du bébé pour aider les médecins à visualiser les tendances des ondes cérébrales. Une vidéo capture ensuite le comportement du bébé. Un médecin, généralement un neurologue pédiatrique, surveillera l'activité des ondes cérébrales pendant et entre les spasmes.
Ces tests durent généralement de une à plusieurs heures et peuvent être effectués dans le bureau du médecin, dans un laboratoire ou à l'hôpital. Ils peuvent également avoir besoin d'être répétés après plusieurs jours. La plupart des enfants atteints de spasmes infantiles auront une activité cérébrale désorganisée. Ceci est connu comme l'hypsarythmie modifiée. Une hyperactivité cérébrale très chaotique entraînant une réponse plus modérée, appelée hypsarythmie, peut être observée chez environ les deux tiers des enfants atteints de la maladie.
Si des spasmes infantiles sont diagnostiqués chez votre enfant, le médecin peut également lui demander d’autres tests pour déterminer la cause des spasmes. Par exemple, une IRM peut imager le cerveau et montrer toute anomalie dans sa structure. Les tests génétiques peuvent identifier les raisons génétiques contribuant aux crises.
Il est important que vous consultiez immédiatement un médecin si vous pensez que votre bébé a des spasmes infantiles. La maladie peut avoir de très graves conséquences sur le développement, surtout si elle n'est pas traitée. Votre enfant a les meilleures chances de limiter ces effets négatifs avec une intervention précoce.
Dans une étude récente présentée lors de la réunion annuelle de l'American Epilepsy Society, près de la moitié des bébés atteints de cette maladie n'ont pas été correctement diagnostiqués pendant un mois ou plus, et certains n'ont pas été diagnostiqués pendant des années. Il est important d'être agressif dans votre recherche de réponses.
Complications des spasmes infantiles
Les bébés atteints de spasmes infantiles ont souvent des problèmes mentaux et de développement. Dans une étude publiée dans les Annals of Indian Academy Neurology, trois ans après le diagnostic, environ 88% des enfants étudiés présentaient des problèmes dans l'un ou l'autre des cas suivants:
- vue
- discours
- audition
- compétences en écriture
- développement moteur fin et général
De plus, près de 75% des participants présentaient des traits autistes. Dans une autre étude citée par les chercheurs, 80% des enfants de 10 ans atteints de spasmes infantiles diagnostiqués présentaient un type de déficience intellectuelle.
Certains enfants n'auront pas de complications, cependant. Les chercheurs ont également noté que lorsqu'il n'y a pas de facteurs de santé connus responsables des crises et que le diagnostic est rapide, 30 à 70% des enfants atteints de cette maladie se développeront normalement.
Traitement des spasmes infantiles
L’un des principaux médicaments utilisés pour traiter les spasmes infantiles est l’hormone adrénocorticotrope (ACTH). L'ACTH est une hormone produite naturellement par l'organisme. Il est injecté dans les muscles d'un enfant et s'est révélé très efficace pour arrêter les spasmes. Parce que c'est un médicament extrêmement puissant pouvant causer des effets secondaires très dangereux, il est généralement administré à faible dose pendant une courte période. Les effets secondaires peuvent inclure:
- hypertension artérielle
- saignements au cerveau
- ulcères
- infection
Les médecins utilisent parfois un médicament anti-épileptique appelé vigabatrine (Sabril) et des traitements à base de stéroïdes, comme la prednisone. Comme l'ACTH, ces deux médicaments ont des effets secondaires importants.
Vous et votre médecin devrez déterminer quel est le traitement approprié pour votre bébé. L’ACTH peut être légèrement plus efficace que la vigabatrine dans le traitement de la maladie, mais les preuves sont faibles. Il n’existe pas non plus suffisamment de preuves montrant que les traitements aux stéroïdes sont aussi efficaces que l’ACTH dans le contrôle des spasmes infantiles.
Lorsque les médicaments ne parviennent pas à enrayer les spasmes, certains médecins peuvent recommander d'autres options. Dans certains cas, une intervention chirurgicale visant à retirer la partie du cerveau responsable des crises convulsives peut être recommandée. Un régime cétogène peut également réduire certains symptômes. Un régime cétogène est un régime alimentaire riche en graisses et en glucides.
Outlook pour cette condition
Les spasmes infantiles sont un trouble complexe et rare pouvant avoir des conséquences très graves. Cela peut entraîner la mort de certains bébés et causer des déficiences intellectuelles et des problèmes de développement chez d'autres. Même une fois que les crises ont disparu, les effets nocifs sur le cerveau peuvent rester.
Il est important de noter que certaines personnes atteintes de cette maladie mèneront une vie normale et en bonne santé. Cela est d'autant plus vraisemblable que l'anomalie cérébrale à l'origine des crises peut être traitée, si aucune cause ne peut être détectée, si le diagnostic est posé tôt et si les spasmes sont bien contrôlés.
