Qu'est-ce que le syndrome de selle vide?
Le syndrome de sella vide est une maladie rare liée à une partie du crâne appelée sella turcica. La sella turcica est une empreinte dans l'os sphénoïde à la base du crâne qui contient la glande pituitaire.
Si vous avez un syndrome de selle vide, votre sella turcica n'est pas réellement vide. En fait, cela signifie que votre sella turcica est remplie partiellement ou totalement de liquide céphalo-rachidien (LCR). Les personnes atteintes du syndrome de selle vide ont également des glandes hypophysaires plus petites. Dans certains cas, les glandes pituitaires n'apparaissent même pas lors des tests d'imagerie.
Lorsque le syndrome de selle vide est causé par une affection sous-jacente, on parle de syndrome de selle vide secondaire. Lorsqu'il n'y a pas de cause connue, on parle de syndrome primaire de selle vide.
Quels sont les symptômes?
Le syndrome de selle vide ne présente généralement aucun symptôme. Toutefois, si vous avez un syndrome de selle secondaire vide, vous pouvez présenter des symptômes liés à l’état qui en est la cause.
De nombreuses personnes atteintes du syndrome de selle vide ont également des maux de tête chroniques. Les médecins ne savent pas si cela est lié au syndrome de selle vide ou à l'hypertension artérielle, que beaucoup de personnes atteintes du syndrome de selle vide ont également.
Dans de rares cas, le syndrome de selle vide est associé à une augmentation de pression dans le crâne, ce qui peut entraîner:
- la colonne vertébrale qui fuit du nez
- gonflement du nerf optique à l'intérieur de l'oeil
- problèmes de vue
Quelles sont les causes?
Syndrome de selle vide primaire
La cause exacte du syndrome primaire de selle vide n'est pas claire. Cela peut être lié à une anomalie congénitale du diaphragma sellae, une membrane recouvrant la sella turcica. Certaines personnes naissent avec une petite déchirure dans le diaphragma sellae, ce qui peut provoquer une fuite de LCR dans la sella turcica. Les médecins ne savent pas s'il s'agit d'une cause directe du syndrome de selle vide ou simplement d'un facteur de risque.
Selon l'Organisation nationale pour les maladies rares, le syndrome de la selle vide touche environ quatre fois plus de femmes que d'hommes. La plupart des femmes atteintes du syndrome de selle vide ont tendance à être âgées, obèses et font de l'hypertension. Cependant, la plupart des cas de syndrome de selle vide ne sont pas diagnostiqués en raison de l'absence de symptômes. Il est donc difficile de dire si le sexe, l'obésité, l'âge ou la pression artérielle sont de véritables facteurs de risque.
Syndrome de selle vide secondaire
Un certain nombre de facteurs peuvent causer le syndrome de selle secondaire vide, notamment:
- un traumatisme crânien
- infection
- tumeurs hypophysaires
- radiothérapie ou chirurgie dans la région de l'hypophyse
- des affections liées au cerveau ou à l'hypophyse, telles que le syndrome de Sheehan, l'hypertension intracrânienne, la neurosarcoïdose ou l'hypophysite
Comment est-il diagnostiqué?
Le syndrome de selle vide est difficile à diagnostiquer car il ne provoque généralement aucun symptôme. Si votre médecin pense que vous pourriez en souffrir, il commencera par un examen physique et un examen de vos antécédents médicaux. Ils vont probablement aussi commander des scanners ou des scanners IRM.
Ces analyses aideront votre médecin à déterminer si vous avez un syndrome de selle vide partiel ou total. Le syndrome de sella partiellement vide signifie que votre sella est remplie de moins de la moitié du LCR et que votre glande pituitaire a une épaisseur de 3 à 7 millimètres (mm). Le syndrome de sella totale vide signifie que plus de la moitié de votre sella est remplie de LCR et que votre glande pituitaire a une épaisseur de 2 mm ou moins.
Comment est-il traité?
Le syndrome de selle vide ne nécessite généralement pas de traitement sauf s'il produit des symptômes. Selon vos symptômes, vous pourriez avoir besoin de:
- une intervention chirurgicale pour empêcher le LCR de couler de votre nez
- médicaments, tels que l'ibuprofène (Advil, Motrin), pour le soulagement des maux de tête
Si vous avez un syndrome de selle vide secondaire dû à une affection sous-jacente, votre médecin se concentrera sur le traitement de cette affection ou la gestion de ses symptômes.
Quelles sont les perspectives
À lui seul, le syndrome de selle vide ne présente généralement aucun symptôme ni effet négatif sur votre santé globale. Si vous avez un syndrome de sella vide secondaire, consultez votre médecin pour diagnostiquer et traiter la cause sous-jacente.
