Vue d'ensemble
Kernicterus est un type de lésion cérébrale le plus souvent observé chez les bébés. Cela est dû à une accumulation extrême de bilirubine dans le cerveau. La bilirubine est un déchet qui se produit lorsque votre foie décompose les vieux globules rouges afin que votre corps puisse les éliminer.
Il est normal que les nouveau-nés présentent des taux élevés de bilirubine. Ceci est connu comme la jaunisse du nouveau-né. Environ 60% des bébés souffrent de jaunisse, car leur corps ne peut pas éliminer la bilirubine aussi bien qu'ils le devraient encore. Kernicterus est beaucoup plus rare. Il implique des niveaux dangereusement élevés de bilirubine.
Kernicterus est une urgence médicale. Les bébés atteints de cette maladie doivent être traités immédiatement pour réduire leur taux de bilirubine et prévenir d'autres lésions cérébrales.
Symptômes de kernicterus
Des signes de jaunisse peuvent apparaître dans les premiers jours de la vie d'un nouveau-né. La jaunisse fait jaunir la peau et le blanc des yeux. Les symptômes de Kernicterus sont plus graves.
Les bébés atteints de kernicterus sont également léthargiques. Cela signifie qu'ils sont exceptionnellement somnolents. Tous les bébés dorment beaucoup, mais les bébés léthargiques dorment encore plus que d'habitude et sont très difficiles à réveiller. Quand ils se réveillent, ils tombent souvent dans le sommeil.
Les autres symptômes de l'ictère nucléaire comprennent:
- pleurs aigus
- diminution de l'appétit et moins de nourriture que d'habitude
- pleurs inconsolables
- corps souple ou mou
- réflexes manquants
- cambrant la tête et les talons en arrière, comme un arc
- mouvements incontrôlables
- vomissement
- mouvements oculaires inhabituels
- manque de couches mouillées ou sales
- fièvre
- les saisies
Si vous remarquez ces symptômes, consultez un médecin ou emmenez immédiatement votre bébé à l'hôpital.
Kernicterus chez les adultes
Kernicterus est très rare chez les adultes. Les conditions qui le provoquent affectent le plus souvent les nourrissons. Il est possible que les adultes développent des taux élevés de bilirubine, mais presque jamais d’ kernictère.
Les conditions pouvant causer des taux très élevés de bilirubine chez les adultes comprennent:
- Syndrome de Crigler-Najjar: Une maladie héréditaire qui empêche le corps de décomposer la bilirubine.
- Syndrome de Dubin-Johnson: Une maladie héréditaire rare qui empêche le corps d'éliminer efficacement la bilirubine. Cette condition ne provoque pas kernicterus.
- Syndrome de Gilbert: Une condition dans laquelle le foie ne peut pas traiter correctement la bilirubine.
- Syndrome du rotor: Trouble héréditaire provoquant une accumulation de bilirubine dans le sang. Cette condition ne provoque pas kernicterus.
Quelles sont les causes kernicterus?
Kernicterus est causé par une jaunisse grave non traitée. La jaunisse est un problème fréquent chez les nouveau-nés. Cela arrive parce que le foie d'un nouveau-né ne peut pas traiter la bilirubine assez rapidement. La bilirubine s'accumule dans la circulation sanguine du bébé.
Il existe deux types de bilirubine dans le corps:
- Bilirubine non conjuguée: Ce type de bilirubine se déplace de votre circulation sanguine vers votre foie. Ce n'est pas soluble dans l'eau, ce qui signifie qu'il ne se dissout pas dans l'eau, il peut donc s'accumuler dans les tissus de votre corps.
- Bilirubine conjuguée: Ceci est converti de la bilirubine non conjuguée dans votre foie. La bilirubine conjuguée est hydrosoluble et peut donc être éliminée de votre corps par les intestins.
Si la bilirubine non conjuguée n'est pas convertie dans le foie, elle peut s'accumuler dans le corps du bébé. Lorsque le niveau de bilirubine non conjuguée devient très élevé, elle peut sortir du sang et pénétrer dans les tissus cérébraux. La bilirubine non conjuguée peut entraîner un kernicterus si quelque chose la provoque. La bilirubine conjuguée ne passe pas du sang dans le cerveau et peut généralement être éliminée de votre corps. Par conséquent, la bilirubine conjuguée ne conduit pas à un kernicterus.
Plusieurs causes potentielles peuvent conduire à la formation de bilirubine non conjuguée:
Rhémie ou incompatibilité ABO
Parfois, les groupes sanguins du bébé et de la mère ne sont pas compatibles. Si une mère est Rh négatif, cela signifie que ses globules rouges ne sont pas liés à un certain type de protéine. Il est possible que son bébé ait un facteur Rh différent de celui qu'elle a. Si son bébé est Rh positif, cela signifie que cette protéine est liée aux globules rouges. Ceci est connu sous le nom d'incompatibilité Rh.
En cas d'incompatibilité de Rh, une partie des globules rouges du fœtus peut traverser le placenta et pénétrer dans le sang de la mère. Le système immunitaire de la mère reconnaît ces cellules comme étrangères. Il produit des protéines appelées anticorps qui attaquent les globules rouges du bébé. Les anticorps de la mère peuvent ensuite pénétrer dans le corps du bébé par le placenta et détruire ses globules rouges.
À mesure que ces cellules sanguines sont détruites, les niveaux de bilirubine du bébé augmentent. Après la naissance du bébé, la bilirubine s'accumule dans le sang et le cerveau. La maladie Rh est rare de nos jours, car les mères peuvent être soignées pendant la grossesse.
Un état similaire, mais moins grave, peut parfois survenir lorsqu'une mère a du sang de type O et que son bébé a un type différent (incompatibilité ABO). Ceci est encore assez commun. Bien que ces bébés courent également un risque plus élevé d'infection à kernicterus, il est presque toujours possible de le prévenir grâce à une surveillance adéquate et à un traitement précoce si nécessaire.
Syndrome de Crigler-Najjar
Les bébés atteints de cette maladie héréditaire n'ont pas l'enzyme nécessaire pour convertir la bilirubine non conjuguée en bilirubine conjuguée en vue de son élimination. En conséquence, des taux élevés de bilirubine s'accumulent dans leur sang.
Kernicterus et sulfamides
Certains médicaments, en particulier les antibiotiques, ont également été associés à l'ictère nucléaire. Les sulfamides (également appelés sulfamides) constituent un groupe d'antibiotiques qui détruisent les bactéries. Un antibiotique commun associe le sulfonamide sulfaméthoxazole au triméthoprime (SMX-TMP) pour traiter les infections bactériennes. Des études ont révélé que les sulfamides pourraient augmenter le risque d'infection à kernicterus.
La bilirubine non conjuguée se déplace normalement dans le sang jusqu'au foie, liée à l'albumine protéique. Dans le foie, elle est convertie en bilirubine conjuguée pour pouvoir être éliminée du corps. Les sulfamides peuvent dissocier la bilirubine de l'albumine, ce qui augmente les taux sanguins de bilirubine. La bilirubine non liée peut pénétrer dans le cerveau et provoquer un kernicterus.
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Facteurs de risque kernictère
Les bébés sont plus susceptibles de contracter une jaunisse grave et un kernictère s'ils:
- Sont nés prématurément. Lorsque les bébés naissent avant 37 semaines, leur foie est encore moins développé et il faudra plus de temps pour éliminer efficacement la bilirubine.
- Ne pas bien nourrir. La bilirubine est éliminée dans les selles. Une mauvaise alimentation empêche les bébés de faire suffisamment de couches sales.
- Avoir un parent ou un frère ou une sœur atteint (e) de jaunisse. Cette condition peut courir dans les familles. Il peut être lié à certains troubles héréditaires, tels que le déficit en G6PD, qui provoque une dégradation prématurée des globules rouges.
- Sont nés d'une mère de groupe sanguin de type O ou Rh négatif. Les mamans avec ces groupes sanguins donnent parfois naissance à des bébés présentant des taux élevés de bilirubine.
Comment diagnostiquer le kernictère?
Kernicterus est le plus souvent diagnostiqué chez les bébés. Un test qui peut être utilisé pour vérifier les niveaux de bilirubine est un posemètre. Un médecin ou une infirmière vérifiera les niveaux de bilirubine de votre bébé en plaçant le posemètre sur la tête de celui-ci. Le posemètre indique la quantité de bilirubine dans la peau de votre bébé ou son niveau de bilirubine transcutanée (TcB).
Si le niveau de PTb de votre bébé est élevé, cela pourrait indiquer que la bilirubine s'accumule dans son corps. Votre médecin vous prescrira un test sanguin à la bilirubine.
Traitement Kernicterus
L'objectif du traitement est de réduire la quantité de bilirubine non conjuguée dans le corps d'un bébé avant qu'elle n'atteigne des niveaux pouvant causer des lésions cérébrales par kernictère.
Les bébés présentant des taux élevés de bilirubine sont souvent traités par photothérapie ou luminothérapie. Au cours de ce traitement, le corps nu du bébé est exposé à une lumière spéciale. La lumière augmente la vitesse à laquelle le corps du bébé décompose la bilirubine non conjuguée.
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Les bébés dont le taux de bilirubine est très élevé peuvent avoir besoin d'une transfusion sanguine. Au cours de cette procédure, le sang du bébé est prélevé un peu à la fois. Ensuite, il est remplacé par du sang apparié provenant d'un donneur.
Augmenter le nombre de repas que vous donnez à votre bébé peut également aider à traiter des taux élevés de bilirubine. La bilirubine est éliminée par les intestins dans les selles. Plus les bébés mangent, plus ils produisent de déchets et plus la bilirubine est éliminée.
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Complications du kernicterus
Les bébés atteints d’ictère nucléaire peuvent développer les complications suivantes:
- paralysie cérébrale athétoïde, un type de trouble du mouvement causé par des lésions cérébrales
- manque de tonus musculaire
- spasmes musculaires
- difficulté à coordonner le mouvement
- perte auditive et la surdité
- problèmes de mouvement des yeux, y compris difficulté à regarder
- difficulté à parler
- Déficience intellectuelle
- dents de bébé tachées
Outlook pour kernicterus
Une fois que les symptômes du kernictère apparaissent, les dommages au cerveau ont déjà commencé. Le traitement peut arrêter mais ne pas inverser ces dommages. C'est pourquoi il est important de surveiller les nouveau-nés pour détecter des taux élevés de bilirubine - en particulier s'ils sont à risque - et de les traiter rapidement.
