Qu'est-ce que Hydrops Fetalis?
Hydrops fetalis est une maladie grave et potentiellement mortelle dans laquelle un fœtus ou un nouveau-né a une accumulation anormale de liquides dans les tissus autour des poumons, du cœur, de l'abdomen ou sous la peau. Il s'agit généralement d'une complication liée à une autre affection médicale qui affecte la manière dont le corps gère les fluides.
Hydrops fetalis ne survient que dans 1 naissance sur 1 000. Si vous êtes enceinte et que votre bébé a hydrops fetalis, votre médecin voudra peut-être provoquer un accouchement précoce. Un bébé né avec Hydrops fetalis peut avoir besoin d'une transfusion sanguine et d'autres traitements pour éliminer l'excès de liquide.
Même après traitement, plus de la moitié des bébés atteints d'hydrops fetalis mourront peu de temps avant ou après l'accouchement.
Types d'hydrops fetalis
Il existe deux types d’hydrops fetalis: immunitaire et non immunitaire. Le type dépend de la cause de la condition.
Hydrops fetalis non immunisé
Hydrops fetalis non immunisé est maintenant le type le plus courant d’hydrops fetalis. Cela se produit lorsqu'une autre affection ou maladie interfère avec la capacité du bébé à réguler les liquides. Voici des exemples de conditions pouvant interférer avec la gestion des liquides chez le bébé:
- anémies sévères, y compris la thalassémie
- saignement fœtal (hémorragie)
- malformations cardiaques ou pulmonaires chez le bébé
- troubles génétiques et métaboliques, y compris le syndrome de Turner et la maladie de Gaucher
- infections virales et bactériennes, telles que la maladie de Chagas, le parvovirus B19, le cytomégalovirus (CMV), la toxoplasmose, la syphilis et l'herpès
- malformations vasculaires
- tumeurs
Dans certains cas, la cause de l'hydrops fetalis n'est pas connue.
Immunité hydrops fetalis
L'hydrops fetalis immunitaire survient généralement lorsque les groupes sanguins de la mère et du fœtus ne sont pas compatibles. Ceci est connu sous le nom d'incompatibilité Rh. Le système immunitaire de la mère peut alors attaquer et détruire les globules rouges du bébé. Les cas graves d'incompatibilité de Rh peuvent conduire à l'hydrops fetalis.
L’immunité hydrops fetalis est beaucoup moins répandue aujourd’hui depuis l’invention d’un médicament appelé immunoglobuline Rh (RhoGAM). Ce médicament est administré aux femmes enceintes présentant un risque d'incompatibilité Rh pour prévenir les complications.
Quels sont les symptômes de Hydrops Fetalis?
Les femmes enceintes peuvent présenter les symptômes suivants si le fœtus a hydrops fetalis:
- excès de liquide amniotique (polyhydramnios)
- placenta épais ou anormalement grand
Le fœtus peut également présenter une hypertrophie de la rate, du coeur ou du foie, ainsi que des liquides entourant le coeur ou les poumons, observables lors d'une échographie.
Un bébé né avec Hydrops fetalis peut présenter les symptômes suivants:
- peau pâle
- ecchymose
- gonflement grave (œdème), en particulier dans l'abdomen
- hypertrophie du foie et de la rate
- difficulté à respirer
- ictère grave
Diagnostiquer Hydrops Fetalis
Le diagnostic d'hydrops fetalis est généralement posé lors d'une échographie. Un médecin peut remarquer hydrops fetalis à une échographie lors d’un bilan de santé de routine. Une échographie utilise des ondes sonores à haute fréquence pour aider à capturer des images en direct de l'intérieur du corps. Vous pouvez également passer une échographie pendant la grossesse si vous remarquez que le bébé bouge moins souvent ou si vous présentez d'autres complications de la grossesse, telles qu'une hypertension artérielle.
D'autres tests de diagnostic peuvent être effectués pour aider à déterminer la gravité ou la cause de la maladie. Ceux-ci inclus:
- prélèvement de sang fœtal
- amniocentèse, qui est le retrait de liquide amniotique pour des tests supplémentaires
- échocardiographie fœtale, qui recherche les défauts structurels du cœur
Comment traite-t-on hydrops fetalis?
Hydrops fetalis ne peut généralement pas être traité pendant la grossesse. À l'occasion, un médecin peut administrer au bébé des transfusions sanguines (transfusion sanguine intra-utérine de fœtus) pour augmenter les chances de survie du bébé jusqu'à la naissance.
Dans la plupart des cas, un médecin devra inciter le bébé à accoucher tôt afin de lui donner les meilleures chances de survie. Cela peut être fait avec des médicaments qui induisent un travail précoce ou avec une césarienne en urgence (césarienne). Votre médecin discutera de ces options avec vous.
Une fois le bébé né, le traitement peut comprendre:
- utiliser une aiguille pour éliminer l'excès de liquide de l'espace autour des poumons, du cœur ou de l'abdomen (thoracentèse)
- assistance respiratoire, telle qu'un appareil respiratoire (ventilateur)
- médicaments pour contrôler l'insuffisance cardiaque
- médicaments pour aider les reins à éliminer l'excès de liquide
Pour les hydrops immunitaires, le bébé peut recevoir une transfusion directe de globules rouges qui correspond à son type sanguin. Si l'hydrops fetalis a été provoqué par une autre affection sous-jacente, le bébé recevra également un traitement pour cette affection. Par exemple, les antibiotiques sont utilisés pour traiter une infection à la syphilis.
Les femmes dont le bébé a hydrops fetalis courent un autre risque, le syndrome de miroir. Le syndrome des miroirs peut entraîner une hypertension potentiellement grave (pression artérielle élevée) ou des convulsions. Si vous développez un syndrome des miroirs, vous devrez accoucher immédiatement.
Quelles sont les perspectives pour hydrops fetalis?
Les perspectives pour Hydrops fetalis dépendent de la maladie sous-jacente, mais même avec un traitement, le taux de survie du bébé est faible. Seulement 20% environ des bébés chez lesquels on diagnostiquera l'hydrops fetalis avant la naissance survivront jusqu'à l'accouchement et parmi ces bébés, seulement la moitié survivront après l'accouchement. Le risque de décès est plus élevé chez les bébés diagnostiqués très tôt (moins de 24 semaines après la grossesse) ou qui présentent des anomalies structurelles, telles qu'une malformation cardiaque structurelle.
Les bébés nés avec Hydrops fetalis peuvent également avoir des poumons sous-développés et présenter un risque plus élevé de:
- arrêt cardiaque
- dommages cérébraux
- hypoglycémie
- les saisies
