Est-ce commun?
Le sarcome d'Ewing est une tumeur cancéreuse rare d'os ou de tissu mou. Cela se produit surtout chez les jeunes.
Globalement, cela affecte 1 Américain sur 1 million. Mais pour les adolescents âgés de 10 à 19 ans, cela passe à environ 10 cas sur 1 million d’Américains dans ce groupe d’âge.
Cela signifie qu'environ 200 cas sont diagnostiqués chaque année aux États-Unis.
Le sarcome doit son nom au docteur américain James Ewing, qui a décrit la tumeur pour la première fois en 1921. Les causes de la maladie d'Ewing ne sont pas claires. Il n'existe donc aucune méthode de prévention connue. La maladie est traitable et, si elle est détectée tôt, un rétablissement complet est possible.
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Quels sont les signes ou symptômes du sarcome d'Ewing?
Le symptôme le plus courant du sarcome d'Ewing est une douleur ou un gonflement dans la région de la tumeur.
Certaines personnes peuvent développer une masse visible à la surface de leur peau. La zone touchée peut également être chaude au toucher.
Les autres symptômes incluent:
- perte d'appétit
- fièvre
- perte de poids
- fatigue
- malaise général
- un os qui se brise sans raison connue
- anémie
Les tumeurs se forment généralement dans les bras, les jambes, le bassin ou la poitrine. Il peut y avoir des symptômes spécifiques à l'emplacement de la tumeur. Par exemple, vous pouvez ressentir un essoufflement si la tumeur se situe dans votre poitrine.
Qu'est-ce qui cause le sarcome d'Ewing?
La cause exacte du sarcome d'Ewing n'est pas claire. Ce n'est pas héréditaire, mais cela peut être lié à des modifications non héritées de gènes spécifiques qui se produisent au cours de la vie d'une personne. Lorsque les chromosomes 11 et 12 échangent du matériel génétique, ils activent une prolifération de cellules. Cela peut conduire au développement d'un sarcome d'Ewing.
Des recherches sont en cours pour déterminer le type de cellule dans lequel le sarcome d'Ewing est originaire.
Qui est à risque pour le sarcome d'Ewing?
Bien que le sarcome d'Ewing puisse se développer à tout âge, plus de 50% des personnes atteintes sont diagnostiquées à l'adolescence. L'âge médian des personnes touchées est de 15 ans.
Aux États-Unis, le sarcome d'Ewing est neuf fois plus susceptible de se développer chez les Caucasiens que chez les Afro-Américains. L'American Cancer Society rapporte que le cancer affecte rarement les autres groupes raciaux.
Les hommes peuvent également être plus susceptibles de développer la maladie. Dans une étude portant sur 1 426 personnes touchées par Ewing, 59% étaient des hommes et 41% étaient des femmes.
Comment diagnostique-t-on le sarcome d'Ewing?
Si vous ou votre enfant présentez des symptômes, consultez votre médecin. Dans environ 25% des cas, la maladie s'est déjà propagée ou métastasée au moment du diagnostic. Plus tôt le diagnostic est posé, plus le traitement peut être efficace.
Votre médecin utilisera une combinaison des tests de diagnostic suivants.
Tests d'imagerie
Cela peut inclure un ou plusieurs des éléments suivants:
- Rayons X pour visualiser vos os et identifier la présence d'une tumeur
- IRM pour visualiser les tissus mous, les organes, les muscles et d'autres structures et montrer les détails d'une tumeur ou d'autres anomalies
- Scanner pour imager des coupes transversales d'os et de tissus
- EOS imagerie pour montrer l'interaction des articulations et des muscles lorsque vous êtes debout
- scintigraphie osseuse de tout votre corps pour montrer si une tumeur s'est métastasée
- TEP-scan pour montrer si les zones anormales observées dans les autres balayages sont des tumeurs
Biopsies
Une fois qu'une tumeur a été imagée, votre médecin peut ordonner une biopsie afin d'examiner un morceau de la tumeur au microscope afin de l'identifier.
Si la tumeur est petite, votre chirurgien peut retirer le tout dans le cadre de la biopsie. Cela s'appelle une biopsie excisionnelle, et cela se fait sous anesthésie générale.
Si la tumeur est plus grosse, votre chirurgien peut en couper un morceau. Cela peut être fait en coupant à travers votre peau pour enlever un morceau de la tumeur. Ou encore, votre chirurgien peut insérer une grosse aiguille creuse dans votre peau pour retirer un morceau de la tumeur. Celles-ci sont appelées biopsies incisionnelles et sont généralement effectuées sous anesthésie générale.
Votre chirurgien peut également insérer une aiguille dans l'os pour prélever un échantillon de liquide et de cellules afin de vérifier si le cancer s'est propagé dans la moelle osseuse.
Une fois que le tissu tumoral est retiré, plusieurs tests permettent d'identifier un sarcome d'Ewing. Les analyses de sang peuvent également fournir des informations utiles pour le traitement.
Types de sarcome d'Ewing
Le sarcome d'Ewing est classé selon que le cancer s'est propagé à partir des os ou des tissus mous dans lesquels il a débuté. Il y a trois types:
- Sarcome d'Ewing localisé: Le cancer ne s'est pas propagé à d'autres parties du corps.
- Sarcome d'Ewing métastatique: Le cancer s'est propagé aux poumons ou à d'autres endroits du corps.
- Sarcome d'Ewing récurrent: Le cancer ne répond pas au traitement ou revient après un traitement réussi. Il récidive le plus souvent dans les poumons.
Comment traite-t-on le sarcome d'Ewing?
Le traitement du sarcome d'Ewing dépend de l'origine de la tumeur, de sa taille et du potentiel de propagation du cancer.
En règle générale, le traitement implique une ou plusieurs approches, notamment:
- chimiothérapie
- Radiothérapie
- chirurgie
- protonthérapie ciblée
- chimiothérapie à haute dose associée à une greffe de cellules souches
Options de traitement pour le sarcome d'Ewing localisé
L'approche courante pour un cancer qui ne s'est pas propagé est une combinaison de:
- chirurgie pour enlever la tumeur
- rayonnement sur la zone de la tumeur pour tuer toutes les cellules cancéreuses restantes
- chimiothérapie pour tuer les cellules cancéreuses possibles qui se sont propagées, ou micrométastasies
Les chercheurs d'une étude de 2004 ont constaté que la thérapie d'association de ce type était couronnée de succès. Ils ont découvert que le traitement entraînait un taux de survie à 5 ans d'environ 89% et un taux de survie à 8 ans d'environ 82%.
En fonction du site tumoral, un traitement supplémentaire peut être nécessaire après la chirurgie pour remplacer ou rétablir la fonction du membre.
Options de traitement pour le sarcome d'Ewing métastasé et récurrent
Le traitement du sarcome d'Ewing métastasé à partir du site d'origine est similaire à celui de la maladie localisée, mais avec un taux de réussite beaucoup plus faible. Les chercheurs d'une étude de 2010 ont indiqué que le taux de survie à 5 ans après le traitement du sarcome d'Ewing métastasé était d'environ 70%.
Il n'y a pas de traitement standard pour le sarcome d'Ewing récurrent. Les options de traitement varient selon le lieu où le cancer est revenu et le traitement précédent.
De nombreux essais cliniques et études de recherche sont en cours pour améliorer le traitement du sarcome d'Ewing métastasé et récurrent. Ceux-ci inclus:
- greffes de cellules souches
- immunothérapie
- thérapie ciblée avec des anticorps monoclonaux
- nouvelles combinaisons de médicaments
Quelles sont les perspectives pour les personnes atteintes de sarcome d'Ewing?
À mesure que de nouveaux traitements se développent, les perspectives pour les personnes atteintes du sarcome d'Ewing continuent de s'améliorer. Votre médecin est votre meilleure source d’information sur vos perspectives personnelles et votre espérance de vie.
L'American Cancer Society rapporte que le taux de survie à 5 ans des personnes atteintes de tumeurs localisées est d'environ 70%.
Pour ceux qui ont des tumeurs métastasées, le taux de survie à 5 ans est de 15 à 30%. Vos perspectives peuvent être plus favorables si le cancer ne s'est pas propagé à d'autres organes que les poumons.
Le taux de survie à 5 ans des personnes atteintes d'un sarcome d'Ewing récurrent est de 10 à 15%.
De nombreux facteurs peuvent avoir une incidence sur vos perspectives personnelles, notamment:
- l'âge au moment du diagnostic
- taille de la tumeur
- localisation de la tumeur
- comment votre tumeur répond à la chimiothérapie
- taux de cholestérol dans le sang
- traitement précédent pour un cancer différent
- le sexe
Vous pouvez vous attendre à être surveillé pendant et après le traitement. Votre médecin vérifiera périodiquement si le cancer s'est propagé.
Les personnes atteintes d'un sarcome d'Ewing peuvent avoir un risque plus élevé de développer un deuxième type de cancer. L'American Cancer Society note que plus les jeunes atteints du sarcome d'Ewing survivent à l'âge adulte, les effets à long terme de leur traitement du cancer peuvent devenir évidents. La recherche dans ce domaine est en cours.
